Articles

Wernicke encefalopati

FALLÖVERSIKT

en 53-åring med en historia av nyligen diagnostiserad metastatisk bukspottkörtelcancer antogs med klagomål om försämrad diplopi, ataxi och förändrad mental status. Efter diagnosen erkände patienten att dricka kraftigt på grund av buksmärta och depression.

AVBILDNINGSFYND

vid antagning visade MR – skanningar före och postkontrast hjärnan symmetrisk bilateral ökad T2-signal i medial talami, hypotalamus, periaqueductal (PA) vit substans i vänster occipital och temporal lobes. Postkontrast avbildning visade svag förbättring i de bilaterala mammillärkropparna. Diffusionsvägd avbildning avslöjade också begränsad diffusion i den bilaterala mediala thalami och periaqueductal grå substansen.

diagnos

Wernicke encefalopati. Differentiella diagnoser: Artär av Percheron (AoP) infarkt, viral encefalit och Creutzfeldt-Jacob sjukdom (CJD).

diskussion

Wernicke encefalopati (WE) beskrevs först 1881 av Carl Wernicke och definieras som en neurologisk störning som kan hänföras till tiaminbrist som oftast är relaterad till kronisk alkoholkonsumtion.5 villkoret är ganska vanligt, med vissa studier som rapporterar en förekomst av 2.8% i den allmänna befolkningen och en prevalens så hög som 12.5% hos alkoholmissbrukare.6 det presenterar oftast som den klassiska triaden av encefalopati, oculomotorisk dysfunktion och gångataxi.

avbildning är användbar i fall av misstänkt WE, eftersom onormala fynd kan hjälpa till att utesluta konkurrerande diagnoser. Huvud CT kan skildra lesioner som symmetriska hypodense områden i den mediala thalami, PA grå substans, och mammillary organ som kan öka efter kontrastinjektion.

MR är dock den mest känsliga bildmodaliteten för WE. I den akuta inställningen visar vi på Mr typiskt minskad T1-signal (Figur 1) och ökad T2 (Figur 2) – signal i dessa regioner, såväl som begränsad diffusion på diffusionsviktad avbildning (Figur 3). De flesta av dessa signalavvikelser finns i medial talami, hypotalamus, mammillära kroppar, tektalplatta och den periventrikulära vita substansen.1

förbättring av Mammillärkroppen är vanligt vid akut WE och anses patognomonisk. Faktum är att mammillary body atrofi är en relativt specifik indikator på kronisk WE. Charness, et al, visade att 78% av patienterna med WE hade mindre mammillära kroppar än matchade kontroller och patienter med Alzheimers demens.3

Petechial blödning i mediala talami och mammillära kroppar kan observeras i svåra fall av akut WE. I kronisk WE tenderar mammillärkropparna och cerebellar vermis att vara atrofiska utan att T2-hyperintenssignalintensiteten observeras.2

en AOP-infarkt demonstrerar symmetriska hypodenseområden i medial talami och mellanhjärnan på CT och motsvarande områden med ökad T2-signal och begränsad diffusion på DWI på hjärnan Mr. En AOP-infarkt sparar emellertid vanligtvis mammillärkropparna och periaqueductal grå materia, till skillnad från akut vi. Många virala encefalitider, inklusive West Nile, japansk encefalit och St.Louis encefalit, kan varierande involvera thalami och basala ganglier som producerar hyperintensiv T2-signal på dessa platser med begränsad diffusion på DWI, men sparar annars mammillärkropparna och periaqueductal grå materia. Slutligen orsakar CJD, spongioform encefalopati, ökad T2-signal i basala ganglier, thalami och cortex med ihållande begränsad diffusion på DWI men kommer också att skona mammillärkropparna och periaqueductal grå substans (Tabell 1). Medan hjärnan MRI kan hjälpa till vid diagnos av WE och utesluta konkurrerande diagnoser, är denna sjukdom främst en klinisk diagnos. Användningen av Caine-kriterierna kostbrist, oculomotoriska abnormiteter, cerebellär dysfunktion och antingen förändrad mental status eller mild minnesförlust) har visat sig ha en känslighet på 85% när 2 av de 4 symtomen är närvarande.4

vuxna drabbas främst med en jämn fördelning mellan 30-70 år. Femtio procent av fallen är alkoholrelaterade med 50% av fallen hänförliga till alkoholfri relaterad malabsorption, inklusive bariatrisk kirurgi, tiaminbegränsande dieter, svält, hyperemesis gravidarum, gastrisk malignitet och inflammatorisk tarmsjukdom.

långvarig alkoholkonsumtion utarmar tiaminbutiker genom att minska näringsintaget och orsaka malabsorption. Tiamin hjälper till att upprätthålla integriteten hos cellulära membran och är en viktig kofaktor för flera enzymer huvudsakligen transketolas, alfa-ketoglutaratdehydrogenas och pyruvatdehydrogenas. Dessa enzymer deltar i kolhydratmetabolism och dysfunktion resulterar i minskat cerebralt energiutnyttjande som leder till neuronal skada (både intra – och extracellulärt ödem) i delar av hjärnan med hög metabolisk efterfrågan.7 lesionerna är karakteristiskt bilaterala och involverar oftast mammillära kroppar, dorsomedial talami, locus ceruleus, periaqueductal grå substans, vestibulära kärnor och oculomotoriska kärnor.8

om vi är kliniskt misstänkta, bör behandlingen påbörjas omedelbart eftersom progression till koma och död är vanligt. Behandling innebär hög dos tiamin 500 mg infunderas under 30 minuter, tre gånger dagligen under två på varandra följande dagar och 250 mg intravenöst eller intramuskulärt en gång dagligen under ytterligare fem dagar.9 tiamin måste bytas ut före administrering av glukos eftersom detta kan förvärra encefalopati. MR är till hjälp vid diagnosen och karakteriserar kroniciteten hos WE, samtidigt som andra patologier utesluts. När vi misstänks kliniskt bör behandlingen dock börja omedelbart, medan underlåtenhet att behandla medför en hög risk för progression till koma och död10 (Tabell 2).

slutsats

Mr-fynd i det akuta stadiet av Vi inkluderar bilateral T2-hyperintensitet i mammillärkropparna, medial thalami hypotalamus och periaqueductal grå substans med variabel begränsad diffusion på DWI i motsvarande områden och förbättring av mammillärkropparna vid postkontrastavbildning.

  1. Zuccoli G, Pipiton N. Neuroimaging fynd i akut Wernickes encefalopati: granskning av litteraturen. Amerikansk tidskrift för roentgenologi 2009 192: 2, 501-508. PMID: 19155417.
  2. parkera SH, Kim M, na DL, Jeon BS. Magnetisk resonans återspeglar den patologiska utvecklingen av Wernicke encefalopati. J Neuroimaging. 2001;11(4):406. PMID: 11677881.
  3. Charness mig, DeLaPaz RL. Mamillär kroppsatrofi i Wernickes encefalopati: antemortemidentifiering med magnetisk resonansavbildning. Ann Neurol. 1987;22(5):595. PMID: 3426166.
  4. Caine D, Halliday GM, Kril JJ, Harper CG. Operativa kriterier för klassificering av kroniska alkoholister: identifiering av Wernickes encefalopati. J Neurol Neurosurg Psykiatri. 1997;62(1):51. PMID: 9010400
  5. Victor, m, Adams, RA, Collins, GH. Wernicke-Korsakoff syndrom och relaterade störningar på grund av alkoholism och undernäring. FA Davis, Philadelphia 1989. ISBN 0803689217.
  6. Harper C, Fornes P, Duyckaerts C, Lecomte D, Hauw JJ. Ett internationellt perspektiv på förekomsten av Wernicke-Korsakoff-syndromet. Metab Hjärnan Dis. 1995 Mar; 10 (1): 17-24. PMID: 7596325
  7. Martin PR, Singleton CK, Hiller-Sturmh Exceptfel S. rollen av tiaminbrist i alkoholisk hjärnsjukdom. Alkohol Res Hälsa. 2003;27(2):134. PMID: 15303623
  8. Torvik A. två typer av hjärnskador i Wernickes encefalopati. Neuropathol Appl Neurobiol. 1985;11(3):179. PMID: 3929155.
  9. Cook CC, Hallwood PM, Thomson annons. B-vitaminbrist och neuropsykiatriska syndrom vid alkoholmissbruk. Alkohol Alkohol. 1998;33(4):317. PMID: 9719389.
  10. Galvin R, br / C, Ivashynka A, Hillbom M, Tanasescu R, Leone MA, EFNS. EFNS riktlinjer för diagnos, terapi och förebyggande av Wernicke encefalopati. Eur J Neurol. 2010 December;17 (12): 1408-18. PMID: 20642790.

Tillbaka Till Toppen