Articles

Lichen Aureus: Ett Medfödd Fall? / Actas Dermo-Sifiliogr Bisexficas

en 9-årig pojke, med Fitzpatrick hudfototyp V, sågs för en asymptomatisk lesion på hans vänstra knä, diagnostiserad vid födseln av neonatologen som en caf Kazaki au lait-plats. Lesionen beskrevs i rapporten neonatal urladdning som en brunaktig macule som mäter 1,5 1,5 cm i 1,5 cm, på vänster knä, observerad under den första undersökningen av det nyfödda barnet. Det hade emellertid inte skett någon efterföljande uppföljning och barnet hade inte sett i dermatologi före sitt besök på vår poliklinik. Vid undersökning av barnets vänstra knä observerades ett antal glänsande erytematösa purpuriska plack i en linjär fördelning, med en något Pigmenterad halo och fin ytlig desquamation. Dermoskopi avslöjade lobuler och rosa prickar på en diffus kopparbrun bakgrund och ett fint brunt nätverk (Fig. 1). Med en diagnostisk misstanke om ett lichenoidutslag, lichen aureus (LA) eller nevus flammeus—på grund av dess medfödda natur—biopsierades en av plackarna.

kliniska och dermoskopiska bilder av patienten. A, grupperade, glänsande erytematösa-purpuriska plack med fin ytlig desquamation på vänster knä. B, Dermoskopi som visar röda prickar på en brungrå bakgrund med ett fint nätverk. C, klinisk kurs av lesionen efter flera försök till behandlingar. Notera persistens av plack men med en liten minskning av färg.
Figur 1.

kliniska och dermoskopiska bilder av patienten. A, grupperade, glänsande erytematösa-purpuriska plack med fin ytlig desquamation på vänster knä. B, Dermoskopi som visar röda prickar på en brungrå bakgrund med ett fint nätverk. C, klinisk kurs av lesionen efter flera försök till behandlingar. Notera persistens av plack men med en liten minskning av färg.

(0.28 MB).

Minimal hyperkeratos, mild akantos och mild epidermal spongios observerades på histologi, tillsammans med ett tätt, bandliknande lichenoid inflammatoriskt infiltrat i papillär dermis, med enstaka apoptotiska keratinocyter och omfattande extravasering av röda blodkroppar (Fig. 2). Patienten diagnostiserades med LA och behandlingen startades med 0,1% metylprednisolon-aceponat i en månad. Ingen förbättring observerades vid uppföljningsbesöket vid 4 månader, även om hans föräldrar ansåg att lesionen var mindre infiltrerad. Han ordinerades sedan en 1 månaders behandling med 0,25% prednikarbatkräm. Fyra månader senare var lesionen oförändrad. Med tanke på lesionens godartade och asymptomatiska natur och bristen på förbättring beslutades det att avstå från ytterligare behandling och att hålla patienten på uppföljning. I skrivande stund fortsätter lesionen oförändrad.

histologi av lesionen. A, en bandliknande lichenoid inflammatorisk infiltrera i papillär dermis, som inte påverkar hudens bilagor. Hematoxylin och eosin (HE), ursprungliga förstoring 10. B, utbredd extravasation av röda blodkroppar. Är, ursprungliga förstoring 20.
Figur 2.

histologi av lesionen. A, en bandliknande lichenoid inflammatorisk infiltrera i papillär dermis, som inte påverkar hudens bilagor. Hematoxylin och eosin (h&E), original förstoring 10. B, utbredd extravasation av röda blodkroppar. H& E, ursprunglig förstoring 20.

(0.58 MB).

LA är en sällsynt enhet hos barn, med en högre förekomst hos unga vuxna.1 Det beskrevs först 1959 av Martin, men det var inte förrän 1960 som Calman myntade det nuvarande namnet baserat på dess karakteristiska gyllene halo.2 Det ingår i gruppen pigmenterade purpuriska dermatoser.

etiologin för LA är okänd, även om flera etiologiska faktorer och triggers har föreslagits, såsom infektion, trauma, toxiner, venös insufficiens, kontaktallergi och underliggande autoimmuna sjukdomar.2,3 LA presenterar vanligtvis som brunaktiga, violaceous eller kopparfärgade makuler och papler eller plack, med en perifer gulgul halo, fin ytlig desquamation och blank yta.1,3,4 lesioner är vanligtvis ensidiga på lemmarna eller stammen, även om de kan vara bilaterala i cirka 10% av fallen.1 hittills har LA oftast beskrivits som en lesion som påverkar underbenen, men en ny serie av 25 patienter fann samma prevalens på armar och ben.1

Dermoskopi är ett användbart diagnostiskt verktyg i denna enhet. De rapporterade resultaten sammanfattas i 4 poäng: en diffus brunaktig eller kopparröd bakgrund, röda lobuler eller prickar, gråaktiga prickar och ett pigmenterat nätverk eller pseudonetwork.5

histologiskt finns det ett karakteristiskt bandliknande lymfocytiskt infiltrat och extravasering av röda blodkroppar med hemosiderinavlagringar.6 Hemosiderin kan inte ses i de tidiga stadierna vid färgning med hematoxylin och eosin; Perls-fläck är användbar i dessa fall.1,7 närvaron av ett periadnexalt och perineuralt infiltrat är ett histologiskt fynd som ifrågasätts i litteraturen och är mer karakteristiskt för lavstriatus. I deras serie av 25 patienter, Zeng YP et al.1 hittade ett periadnexalt infiltrat hos 12 patienter och ett perineuralt infiltrat hos 5, vanligare än tidigare rapporterat i LA.

det bör noteras att LA ibland kan förväxlas med mycosis fungoides (MF), och vissa författare försvarar till och med ett samband mellan 2-sjukdomarna, vilket tyder på att LA kan ha kapacitet att utvecklas till MF.7

diagnosen är klinisk och patologisk och differentialdiagnosen bör inkludera andra pigmenterade purpuriska dermatoser, mycosis fungoides, lichen striatus, blaschkitis, traumatiska kontusioner, kontaktdermatit och Langerhans histiocytos.1,8

prognosen för sjukdomen är variabel och oförutsägbar; oftast finns det spontan upplösning med efterföljande återfall.3,4,9 ett antal terapeutiska alternativ har föreslagits, inklusive topikala kortikosteroider, fototerapi och kalcineurinhämmare, även om det fortfarande inte finns något verkligt effektivt alternativ.4

vi har presenterat ett fall av segment LA hos en patient med en hög hudfototyp, en faktor som förändrade lesionsfärgen, vilket gav det ett mer pigmenterat utseende än vanligt och maskerade den karakteristiska guldgula haloen. Dermoskopi och histologi gjorde det möjligt för oss att nå en korrekt diagnos. Neonatal LA har rapporterats i litteraturen,10 men vi har inte hittat några andra fall av medfödd LA. I vår patient var den lesion som observerades när han var 9 år på samma plats som den lesion som beskrivs i den första neonatala undersökningen. Dessutom beskrev patientens föräldrar det som samma skada. Detta skulle alla stödja dess medfödda natur, även om detta inte kan bekräftas, eftersom ingen dermatologisk uppföljning utfördes på denna patient efter födseln.

intressekonflikter

författarna förklarar att de inte har några intressekonflikter.