Articles

Lichen Aureus: Un Caz Congenital? / Actas Dermo-Sifiliogr Xvficas

un băiat de 9 ani, cu fototipul V al pielii Fitzpatrick, a fost văzut pentru o leziune asimptomatică la genunchiul stâng, diagnosticată la naștere de către neonatolog ca loc caf au lait. Leziunea a fost descrisă în raportul de externare neonatală ca o maculă maronie de 1,5 centimetrii 1,5 cm, pe genunchiul stâng, observată la prima examinare a nou-născutului. Cu toate acestea, nu a existat nici o urmărire ulterioară și copilul nu a fost văzut în dermatologie înainte de vizita sa la clinica noastră de ambulatoriu. La examinarea genunchiului stâng al copilului, s-au observat o serie de plăci eritematoase purpurice strălucitoare într-o distribuție liniară, cu un halou ușor pigmentat și descuamare superficială fină. Dermoscopia a dezvăluit lobuli și puncte roz pe un fundal difuz de culoare maro-cupru și o rețea maro fină (Fig. 1). Cu o suspiciune diagnostică de Erupție lichenoidă, lichen aureus (LA) sau nevus flammeus—datorită naturii sale congenitale—una dintre plăci a fost biopsiată.

imagini clinice și dermoscopice ale pacientului. A, grupate, plăci eritemato-purpurice strălucitoare, cu descuamare superficială fină pe genunchiul stâng. B, Dermoscopie care prezintă puncte roșii pe un fundal gri-maroniu, cu o rețea fină. C, cursul clinic al leziunii după mai multe încercări de tratamente. Rețineți persistența plăcilor, dar cu o ușoară reducere a culorii.
Figura 1.

imagini clinice și dermoscopice ale pacientului. A, grupate, plăci eritemato-purpurice strălucitoare, cu descuamare superficială fină pe genunchiul stâng. B, Dermoscopie care prezintă puncte roșii pe un fundal gri-maroniu, cu o rețea fină. C, cursul clinic al leziunii după mai multe încercări de tratamente. Rețineți persistența plăcilor, dar cu o ușoară reducere a culorii.

(0.28 MB).

hiperkeratoza minimă, acantoza ușoară și spongioza epidermică ușoară au fost observate pe histologie, împreună cu un infiltrat inflamator lichenoid dens, asemănător benzii, în dermul papilar, cu keratinocite apoptotice ocazionale și extravazare extensivă a celulelor roșii (Fig. 2). Pacientul a fost diagnosticat cu LA și tratamentul a fost început cu 0,1% metilprednisolon aceponat timp de o lună. Nu s-a observat nicio îmbunătățire la vizita de urmărire la 4 luni, deși părinții săi au considerat că leziunea este mai puțin infiltrată. El a fost apoi prescris un curs de 1 lună de tratament cu 0,25% cremă prednicarbate. Patru luni mai târziu, leziunea a rămas neschimbată. Având în vedere natura benignă și asimptomatică a leziunii și lipsa îmbunătățirii, s-a decis abținerea de la terapia ulterioară și menținerea pacientului în urmărire. La momentul scrierii, leziunea continuă neschimbată.

histologia leziunii. A, un infiltrat inflamator lichenoid în formă de bandă în dermul papilar, care nu afectează apendicele pielii. Hematoxilină și eozină (HE), Mărire originală 10. B, extravazarea pe scară largă a celulelor roșii. Este, Mărire originală 40.
Figura 2.

histologia leziunii. A, un infiltrat inflamator lichenoid în formă de bandă în dermul papilar, care nu afectează apendicele pielii. Hematoxilină și eozină (H&E), Mărire originală 10. B, extravazarea pe scară largă a celulelor roșii. H & e, Mărire originală 40.

(0.58 MB).

LA este o entitate rară la copii, cu o incidență mai mare la adulții tineri.1 a fost descris pentru prima dată în 1959 de Martin, deși abia în 1960 Calman a inventat numele actual pe baza halo-ului său de aur caracteristic.2 este inclus în grupul dermatozelor purpurice pigmentate.

etiologia LA este necunoscută, deși au fost propuși mai mulți factori etiologici și declanșatori, cum ar fi infecția, trauma, toxinele, insuficiența venoasă, alergia de contact și bolile autoimune subiacente.2,3 LA se prezintă de obicei ca macule și papule sau plăci de culoare maronie, violacee sau cupru, cu un halou periferic galben-auriu, descuamare superficială fină și suprafață strălucitoare.Leziunile 1,3,4 sunt de obicei unilaterale pe membre sau trunchi, deși pot fi bilaterale în aproximativ 10% din cazuri.1 până în prezent, LA a fost descris cel mai adesea ca o leziune care afectează membrele inferioare, dar o serie recentă de 25 de pacienți a găsit aceeași prevalență pe brațe și picioare.1

Dermoscopia este un instrument util de diagnosticare în această entitate. Constatările raportate sunt rezumate în 4 puncte: un fundal difuz maroniu sau roșu-cupru, lobuli sau puncte roșii, puncte cenușii și o rețea pigmentată sau o pseudonetelă.5

histologic, există un infiltrat limfocitar caracteristic în formă de bandă și extravazarea celulelor roșii cu depozite de hemosiderină.6 hemosiderina nu poate fi văzută în stadiile incipiente la colorarea cu hematoxilină și eozină; pata Perls este utilă în aceste cazuri.1,7 prezența unui infiltrat periadnexal și perineural este o constatare histologică contestată în literatură și este mai caracteristică lichenului striatus. În seria lor de 25 de pacienți, Zeng YP și colab.1 a găsit un infiltrat periadnexal la 12 pacienți și un infiltrat perineural la 5, mai frecvent decât sa raportat anterior în LA.

trebuie remarcat faptul că LA poate fi confundat ocazional cu micoza fungoides (MF), iar unii autori chiar apără o relație între cele 2 boli, sugerând că LA poate avea capacitatea de a progresa către MF.7

diagnosticul este clinic și patologic, iar diagnosticul diferențial trebuie să includă alte dermatoze purpurice pigmentate, fungoide de micoză, lichen striatus, blaschkită, contuzii traumatice, dermatită de contact și histiocitoză Langerhans.1,8

prognosticul bolii este variabil și imprevizibil; cel mai frecvent există o rezoluție spontană cu recurențe ulterioare.3,4,9 au fost propuse o serie de alternative terapeutice, inclusiv corticosteroizi topici, fototerapie și inhibitori de calcineurină, deși nu există încă o opțiune cu adevărat eficientă.4

am prezentat un caz de LA segmentar la un pacient cu un fototip cutanat ridicat, factor care a modificat culoarea leziunii, conferindu-i un aspect mai pigmentat decât de obicei și mascând haloul caracteristic galben-auriu. Dermoscopia și histologia ne-au permis să ajungem la un diagnostic corect. LA neonatală a fost raportată în literatura de specialitate,10 dar nu am găsit alte cazuri de la congenitale. La pacientul nostru, leziunea observată la vârsta de 9 ani a fost în același loc cu leziunea descrisă în primul examen neonatal. În plus, părinții pacientului au descris-o ca fiind aceeași leziune. Toate acestea ar susține natura sa congenitală, deși acest lucru nu poate fi confirmat, deoarece nu s-a efectuat nicio urmărire dermatologică asupra acestui pacient după naștere.

conflicte de interese

autorii declară că nu au conflicte de interese.