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Poroceratose linear generalizada

caro Editor,

em 1893, Mibelli e Respighi cunharam o termo poroceratose assumindo que as colunas de paraqueratose emergiram da Óstia dos ductos écrinos. Mais tarde, acabou sendo um equívoco quando as lesões foram provadas como resultado de um distúrbio clonal de queratinização caracterizado pelo aparecimento de manchas atróficas cercadas pela lamela cornóide.1,2 embora o distúrbio seja herdado em um traço autossômico dominante com penetrância incompleta, a maioria dos casos é causada por mutações esporádicas.3,4

Porokeratosis subtipos incluem o clássico porokeratosis de Mibelli, divulgada superficial porokeratosis, divulgada superficial actínica porokeratosis, punctate porokeratosis, porokeratosis palmaris et plantaris disseminata e linear porokeratosis.

a Poroceratose Linear pode ser subdividida em localizada, zosteriforme, sistematizada e generalizada. Um paciente pode apresentar mais de um tipo de poroceratose e qualquer parte do corpo pode estar envolvida.

uma mulher de 24 anos foi encaminhada para nossa unidade com histórico de pitiríase rubra pilar na perna direita, diagnosticada aos 6 meses de idade. Os tratamentos com corticosteroides e cremes antifúngicos não apresentaram melhora. As lesões foram anidróticas e apresentam prurido quando expostas à luz solar. Gradualmente, eles se expandiram para o rosto, pescoço, perna direita, braço, palma e sola, mas permaneceram sempre restritos à hemibody direita.

o exame Físico revelou vermelho escuro ao marrom, atrófica placas com destaque periférica hyperkeratotic ridge, coalescentes na perna direita e o único, assumindo uma distribuição linear seguindo as linhas de Blaschko (Figura 1). Lesões semelhantes estavam presentes em seu rosto, pescoço, braço direito e Palma e um pterígio dorsal desenvolvido no dedo indicador (Figura 2).

Figura 1 vermelho escuro ao marrom, atrófica placas com destaque periférica hyperkeratotic ridge, que crescem na parte inferior direita do corpo, incluindo o único e assumindo uma distribuição linear, seguindo as linhas de Blaschko

Figura 2 braço Direito de lesões dorsais e pterygium na porção proximal da unha dobra do dedo indicador da mão direita

Biópsias de periféricos ridge e a central de áreas de atrofia revelou a presença de cornoid lamela com a perda da camada granular, e linfocitária focal infiltrar-se (Figura 3).

Figura 3 pele com hiperqueratose epidérmica e presença de coluna paraqueratótica característica (lamela cornóide). Há leve edema na derme papilar e a presença de infiltrado inflamatório com predominância de linfócitos (Hematoxilin & eosine, X20)

Linear porokeratosis é estritamente unilateral variante com agrupados acral lesões e patologias resultados idênticos aos observados em porokeratosis de Mibelli.5 lesões variam em tamanho, altura e número, podem envolver toda a hemibody e crescer lentamente para formar placas anulares irregulares com bordas elevadas bem demarcadas. A porção central geralmente apresenta anidrose e alopecia.

Poroqueratose clássica de Mibelli, poroqueratose actínica superficial disseminada, poroqueratose palmaris et plantaris disseminata e poroqueratose punctada são todos herança autossômica dominante. A poroqueratose de Mibelli e a poroqueratose linear podem ocorrer por meio do mosaicismo. Relatórios de conviver divulgados superficial actínica porokeratosis e linear porokeratosis levantar a possibilidade de uma genética comum aberração em cromossomos 12, 15, ou 18.2,4,5

fatores de Risco para porokeratosis incluem queimaduras na pele ou danos por radiação ultravioleta A e B, e a imunossupressão.2

a lamela cornóide é um achado constante em todas as variantes da poroqueratose. É formado por uma coluna espessa de células paraqueratóticas que se estendem para fora de um entalhe na camada malpighiana da epiderme e forma a borda ridgelike levantada da lesão clínica. A lamela cornóide surge na epiderme interfolicular, estendendo-se por todo o estrato córneo. A camada granular está ausente e os queratinócitos vacuolados podem ser visualizados na base da lamela.

lesões Poroqueratoses actínicas superficiais disseminadas são pápulas queratóticas pequenas e discretas, com uma crista menos proeminente, uniformemente distribuída em áreas expostas ao sol.

poroceratose palmaris et plantaris disseminata lesões aparecem nas palmas das mãos e solas dos pés. A crista queratótica é mais pronunciada e pruriginosa. Esta variante e poroceratose linear raramente causam distrofia óssea e / ou ungueal.

lesões Poroqueratoses pontuais são discretas com uma fina crista periférica.

o diagnóstico é clinicamente confirmado com visualização de uma crista contínua e demonstração histopatológica das lamelas cornóides.

a maioria das poroqueratoses lineares apresenta um diagnóstico diferencial difícil com nevo do ducto dérmico e ossial écrino poroqueratótico.

este último apresenta-se como múltiplos poços pontuados lineares ou placas queratóticas e pápulas que se assemelham a poroceratose linear. No entanto, o exame histopatológico mostra invaginações epidérmicas contendo uma lamela cornóide que envolve os ductos écrinos e folículos pilosos.

outros diagnósticos diferenciais incluem psoríase linear, nevo epidérmico verrucoso linear inflamatório, líquen estriado, incontinentia pigmenti e Pitiríase rubra pilar.

até 20% dos casos com poroceratose podem sofrer transformação maligna em carcinoma basocelular ou doença de Bowen. Foram notificados resultados fatais de carcinoma de células escamosas disseminado associado à poroqueratose. A proteína p53 tem sido considerada como um possível marcador de degeneração maligna em pacientes com poroqueratose confirmada.2

o tratamento inclui cirurgia, crioterapia, dermoabrasão, eletrodissecção ou laser de CO2. O tratamento bem sucedido foi relatado com 5-fluorouracil e creme imiquimod (5%). A terapia retinóide produziu resultados inconsistentes. Recomenda-se um acompanhamento rigoroso do paciente devido ao risco de malignidade.