Articles

Lymphoepithelial carcinoma: um relatório do caso de um raro tumor de laringe

LEC da laringe é extremamente raro e agressivo de tumor que responde por 0,2% de todos os cancros da laringe . Mais comumente se origina da região supraglótica, geralmente centrada em torno dos ventrículos ou envolvendo a epiglote . Ocorre principalmente em idosos (média de 62 anos) com predominância masculina (razão homem/mulher = 3: 1). O principal sintoma é disfagia ou rouquidão . No nosso caso, o tumor estava ocupando toda a laringe e foi acompanhado por linfadenopatia cervical.Macroscopicamente, o tumor forma uma massa que pode ser ulcerada . O diagnóstico pode ser desafiador porque o tumor pode surgir de locais submucosos ocultos. Microscopicamente, a LEC laríngea é semelhante à nasofaríngea. Compreende folhas sólidas ou ilhas irregulares de células epiteliais malignas intimamente misturadas com componente proeminente de linfócitos e células plasmáticas . As células tumorais são grandes, com bordas celulares indistintas, núcleos vesiculares redondos a ovais e um único grande núcleo central . Um componente do carcinoma de células escamosas responsável por 10-75% do tumor pode ser visto em cerca de metade dos casos. Este componente não foi encontrado no nosso caso. O epitélio sobreposto pode mostrar carcinoma in situ . Imunohistoquimicamente, as células tumorais apresentam coloração positiva para queratina e antígeno da membrana epitelial . No presente caso, as manchas imuno-histoquímicas para citoqueratina foram positivas e constituíram prova de diferenciação epitelial.

a distinção entre LEC por um lado e linfoma de células grandes e melanoma por outro lado é pronosticamente importante e às vezes pode ser difícil. A imunohistoquímica é essencial no diagnóstico diferencial, demonstrando a expressão de citoqueratina no LEC. A imunocoloração com marcadores de diferenciação de melanócitos (HMB45 ou Melan-A) e marcadores linfóides é útil para eliminar melanoma e linfoma, respectivamente. O carcinoma nasofaríngeo com metástase laríngea também deve ser eliminado .

a relação entre EBV e LEC da laringe permanece controversa. LEC laríngea é menos provável associado com EBV do que seu conterpart nasofaríngeo . MacMillan et al. estudou oito casos de LEC da laringe e hipofaringe. Eles descobriram que nenhum dos casos foi positivo para EBV e sugeriram que o EBV tem um papel limitado na etiopatogênese desse tumor em pacientes de ascendência não Asiática. A mesma conclusão foi proposta por Marioni et al. a OMS encontrou, entre 16 casos avaliados quanto à presença de EBV, apenas quatro casos (25%) positivos para este vírus. No nosso caso, a imunocoloração para EBV foi negativa.

para avaliar os modos de invasão de carcinomas laríngeos e faríngeos, Micheau et al. foram estudados 2.430 espécimes cirúrgicos de laringectomia e faringolaringectomia. Eles encontraram uma laringocele única ou dupla em 70% dos casos. A análise histolológica das laringoceles mostrou epitélio cilíndrico ou escamoso com tecido linfóide organizado, semelhante à histologia dos linfonodos e estruturas linfóides do anel de Waldeyer. Esta estrutura linfóide-alinhada é provavelmente o local de origem do LEC laríngeo. Alternativamente, Toker e Peterson postularam que o local de origem dessas lesões pode ser epitélio basal ativo da laringe, que é semelhante ao epitélio das criptas tonsilares. A relação entre LEC e tabagismo é diferente na localização laríngea e nasofaríngea. No primeiro, fumar pode desempenhar um papel, enquanto no último, não é considerado um fator de risco . No nosso caso, o paciente tinha uma longa história de tabagismo.

A LEC laríngea é uma doença altamente radiossensível e a radioterapia deve ser considerada como o principal tratamento, pois proporciona excelentes taxas de controle local . O valor da quimioterapia ainda é Desconhecido. A quimioterapia neoadjuvante pode ser recomendada em casos de adenopatia regional precoce com o objetivo de diminuir a taxa de metástase à distância .

A LEC laríngea compartilha muitas características com sua contraparte nasofaríngea. Ambos têm suscetibilidade significativa para metástases regionais e distantes precoces. O estágio inicial é o principal determinante do prognóstico. A morte por doença ocorre em cerca de um terço dos pacientes. .