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Líquen Áureo: Um Caso Congênito? / Actas Dermo-Sifiliográficas

um menino de 9 anos, com fotótipo de pele Fitzpatrick V, foi visto por uma lesão assintomática no joelho esquerdo, diagnosticada ao nascer pelo neonatologista como uma mancha café au lait. A lesão foi descrita no relato de alta neonatal como uma mácula acastanhada medindo 1,5×1,5 cm, no joelho esquerdo, observada durante o primeiro exame do recém-nascido. No entanto, não houve acompanhamento subsequente e a criança não havia sido vista em dermatologia antes de sua visita ao nosso ambulatório. No exame do joelho esquerdo da criança, várias placas eritematosas-purpúricas brilhantes foram observadas em uma distribuição linear, com halo ligeiramente pigmentado e descamação superficial fina. A dermatoscopia revelou lóbulos e pontos rosa em um fundo marrom-acobreado difuso e uma rede marrom fina (Fig. 1). Com suspeita diagnóstica de erupção liquenóide, líquen áureo (LA) ou nevo flammeus—por causa de sua natureza congênita—uma das placas foi biopsiada.

imagens clínicas e dermoscópicas do paciente. A, agrupadas, placas eritematosas-purpúricas brilhantes com descamação superficial fina no joelho esquerdo. B, Dermatoscopia mostrando pontos vermelhos em um fundo cinza acastanhado com uma rede fina. C, Curso Clínico da lesão após várias tentativas de tratamento. Observe a persistência das placas, mas com uma ligeira redução na cor.
Figura 1.

imagens clínicas e dermatoscópicas do paciente. A, agrupadas, placas eritematosas-purpúricas brilhantes com descamação superficial fina no joelho esquerdo. B, Dermatoscopia mostrando pontos vermelhos em um fundo cinza acastanhado com uma rede fina. C, Curso Clínico da lesão após várias tentativas de tratamento. Observe a persistência das placas, mas com uma ligeira redução na cor.

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o Mínimo de hiperceratose, acantose leve e suave epiderme spongiosis foram observados em histologia, juntamente com uma densa e banda-como lichenoid infiltrado inflamatório na derme papilar, com ocasionais queratinócitos apoptóticos e extensa extravasamento de glóbulos vermelhos (Fig. 2). O paciente foi diagnosticado com LA e o tratamento foi iniciado com 0,1% de metadona de metilprednisolona por um mês. Nenhuma melhora foi observada na consulta de acompanhamento aos 4 meses, embora seus pais considerassem a lesão menos infiltrada. Ele foi então prescrito um curso de tratamento de 1 mês com creme de prednicarbato de 0,25%. Quatro meses depois, a lesão permaneceu inalterada. Dada a natureza benigna e assintomática da lesão e a falta de melhora, decidiu-se abster-se de terapia adicional e manter o paciente em acompanhamento. No momento da escrita, a lesão continua inalterada.

histologia da lesão. A, um infiltrado inflamatório liquenóide semelhante a uma banda na derme papilar, não afetando os apêndices da pele. Hematoxilina e eosina (HE), ampliação original×10. B, extravasamento generalizado de glóbulos vermelhos. Ele, ampliação original×40.
Figura 2.

histologia da lesão. A, um infiltrado inflamatório liquenóide semelhante a uma banda na derme papilar, não afetando os apêndices da pele. Hematoxilina e eosina (h&E), ampliação original×10. B, extravasamento generalizado de glóbulos vermelhos. H & E, ampliação original×40.

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LA é uma entidade rara em crianças, com uma maior incidência em adultos jovens.Foi descrito pela primeira vez em 1959 por Martin, embora não tenha sido até 1960 que Calman cunhou o nome atual com base em seu halo dourado característico.2 está incluído no grupo de dermatoses purpúricas pigmentadas.

a etiologia da LA é desconhecida, embora vários fatores etiológicos e gatilhos tenham sido propostos, como infecção, trauma, toxinas, insuficiência venosa, alergia de contato e doenças autoimunes subjacentes.2,3 LA geralmente se apresenta como máculas e pápulas ou placas acastanhadas, violáceas ou cor de cobre, com um halo amarelo-dourado periférico, descamação superficial fina e superfície brilhante.1,3,4 as lesões são tipicamente unilaterais nos membros ou tronco, embora possam ser bilaterais em cerca de 10% dos casos.1 até o momento, a LA tem sido mais frequentemente descrita como uma lesão que afeta os membros inferiores, mas uma série recente de 25 pacientes encontrou a mesma prevalência em braços e pernas.1

a dermatoscopia é uma ferramenta diagnóstica útil nesta entidade. Os achados relatados estão resumidos em 4 pontos: um fundo acastanhado ou vermelho-cobre difuso, lóbulos ou pontos vermelhos, pontos acinzentados e uma rede pigmentada ou pseudonetwork.5

histologicamente, há um infiltrado linfocítico característico semelhante a uma banda e extravasamento de glóbulos vermelhos com depósitos de hemossiderina.6 a hemosiderina pode não ser observada nos estágios iniciais da coloração com hematoxilina e eosina; a mancha de Perls é útil nesses casos.1,7 a presença de infiltrado periadnexal e perineural é um achado histológico disputado na literatura e é mais característico do líquen estriato. Em sua série de 25 pacientes, Zeng YP et al.1 encontrou um infiltrado periadnexal em 12 pacientes e um infiltrado perineural em 5, mais comum do que anteriormente relatado em LA.

deve-se notar que LA pode ocasionalmente ser confundida com micose fungoides (MF), e alguns autores até defendem uma relação entre as 2 doenças, sugerindo que LA pode ter a capacidade de progredir para MF.7

O diagnóstico é clínico e patológico e o diagnóstico diferencial deve incluir outras dermatoses purpuricas pigmentadas, micose fungóide, líquen tamias, blaschkitis, contusões traumáticas, dermatite de contato, e Histiocitose de langerhans.1,8

o prognóstico da doença é variável e imprevisível; mais comumente, há resolução espontânea com recorrências subsequentes.3,4,9 várias alternativas terapêuticas foram propostas, incluindo corticosteroides tópicos, fototerapia e inibidores da calcineurina, embora ainda não haja uma opção verdadeiramente eficaz.4

apresentamos um caso de LA segmentar em paciente com fototipo cutâneo elevado, fator que alterou a cor da lesão, conferindo-lhe uma aparência mais pigmentada do que o habitual e mascarando o característico halo amarelo-dourado. A dermatoscopia e a histologia nos permitiram chegar a um diagnóstico correto. A LA Neonatal foi relatada na literatura, 10 mas não encontramos outros casos de LA congênita. Em nosso paciente, a lesão observada quando ele tinha 9 anos estava no mesmo local da lesão descrita no primeiro exame neonatal. Além disso, os pais do paciente o descreveram como a mesma lesão. Tudo isso apoiaria sua natureza congênita, embora isso não possa ser confirmado, pois nenhum acompanhamento dermatológico foi realizado nesse paciente após o nascimento.

conflitos de interesse

os autores declaram que não têm conflitos de interesse.