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encefalopatia de Wernicke

resumo do caso

uma pessoa de 53 anos com histórico de câncer pancreático metastático recentemente diagnosticado foi admitida com queixas de piora diplopia, ataxia e estado mental alterado. Após o diagnóstico, o paciente reconheceu beber muito devido a dor abdominal e depressão.

achados de imagem

na admissão, exames de ressonância magnética cerebral pré e pós-costela demonstraram aumento bilateral simétrico do sinal T2 no tálamo medial, hipotálamo, substância branca periaquedutal (PA) nos lobos occipital e temporal esquerdo. A imagem pós-costela demonstrou um leve realce nos corpos mamilares bilaterais. A imagem ponderada por difusão também revelou difusão restrita no talami medial bilateral e na substância cinzenta periaquedutal.

diagnóstico

encefalopatia de Wernicke. Diagnósticos diferenciais: Artéria do infarto Percheron (AoP), encefalite viral e doença de Creutzfeldt-Jacob (CJD).

discussão

a encefalopatia de Wernicke (WE) foi descrita pela primeira vez em 1881 por Carl Wernicke e é definida como um distúrbio neurológico atribuível à deficiência de tiamina mais frequentemente relacionada ao consumo crônico de álcool.5 a condição é bastante comum, com alguns estudos relatando uma incidência de 2,8% na população em geral e uma prevalência de até 12,5% em abusadores de álcool.6 na maioria das vezes se apresenta como a tríade clássica de encefalopatia, disfunção oculomotora e Ataxia da marcha.

a imagem é útil em casos de suspeita de WE, pois achados anormais podem ajudar a descartar diagnósticos concorrentes. A TC de cabeça pode representar lesões como áreas hipodensas simétricas no talami medial, na substância cinzenta do PA e nos corpos mamilares que podem melhorar após a injeção de contraste.

a ressonância magnética, no entanto, é a modalidade de imagem mais sensível para nós. No cenário agudo, a ressonância magnética geralmente demonstra diminuição do sinal T1 (Figura 1) e aumento do sinal T2 (Figura 2) nessas regiões, bem como difusão restrita na imagem ponderada por difusão (Figura 3). A maioria dessas anormalidades de sinal está localizada no tálamo medial, hipotálamo, corpos mamilares, placa tectal e substância branca periventricular.1

o realce mamilar do corpo é comum no we agudo e considerado patognomônico. De fato, a atrofia do corpo mamilar é um indicador relativamente específico de WE crônico. Charness, et al, demonstraram que 78% dos pacientes com nós tinham corpos mamilares menores do que os controles pareados e pacientes com demência de Alzheimer.3

hemorragia petequial no tálamo medial e nos corpos mamilares pode ser observada em casos graves de WE agudo. Em nós crônicos, os corpos mamilares e o vermis cerebelar tendem a ser atróficos sem a intensidade do sinal hiperintenso T2 observada.2

um infarto AoP demonstra áreas hipodensas simétricas no tálamo medial e mesencéfalo na TC e áreas correspondentes de aumento do sinal T2 e difusão restrita no DWI na ressonância magnética do cérebro. No entanto, um infarto AoP normalmente poupa os corpos mamilares e a substância cinzenta periaquedutal, ao contrário do we agudo. Numerosas encefalites virais, incluindo Nilo Ocidental, encefalite japonesa e encefalite de St.Louis, podem envolver variavelmente o talami e os gânglios da base produzindo sinal T2 hiperintenso naqueles locais com difusão restrita no DWI, mas, de outra forma, poupa os corpos mamilares e a substância cinzenta periaquedutal. Finalmente, a CJD, a encefalopatia espongioforme, causa aumento do sinal T2 nos gânglios da base, talami e córtex com difusão restrita persistente no DWI, mas também poupará os corpos mamilares e a substância cinzenta periaquedutal (Tabela 1). Embora a ressonância magnética cerebral possa ajudar no diagnóstico de nós e excluir diagnósticos concorrentes, esta doença é predominantemente um diagnóstico clínico. O uso dos critérios de Caine deficiência dietética, anormalidades oculomotoras, disfunção cerebelar e estado mental alterado ou comprometimento leve da memória) demonstrou ter uma sensibilidade de 85% quando 2 dos 4 sintomas estão presentes.4

adultos são afetados principalmente com uma distribuição uniforme entre 30-70 anos de idade. Cinquenta por cento dos casos estão relacionados ao álcool com 50% dos casos atribuíveis à má absorção não alcoólica, incluindo cirurgia bariátrica, dietas restritivas à tiamina, fome, hiperemese gravídica, malignidade gástrica e doença inflamatória intestinal.

O consumo prolongado de álcool esgota os estoques de tiamina, diminuindo a ingestão nutricional e causando má absorção. Tiamina ajuda a manter a integridade das membranas celulares e é um importante co-fator de várias enzimas, principalmente transketolase, alfa-cetoglutarato desidrogenase, e piruvato desidrogenase. Essas enzimas participam do metabolismo de carboidratos e a disfunção resulta na diminuição da utilização de energia cerebral, levando a lesão neuronal (edema intra e extracelular) em partes do cérebro com alta demanda metabólica.7 As lesões são caracteristicamente bilaterais e mais comumente envolvem os corpos mamilares, talami dorsomedial, locus ceruleus, substância cinzenta periaquedutal, núcleos vestibulares e núcleos oculomotores.8

se houver suspeita clínica, o tratamento deve começar imediatamente, pois a progressão para coma e morte é comum. O tratamento envolve alta dose de tiamina 500 mg infundida ao longo de 30 minutos, três vezes ao dia por dois dias consecutivos e 250 mg por via intravenosa ou intramuscular uma vez ao dia por mais cinco dias.9 A tiamina deve ser substituída antes da administração de glicose, pois isso pode piorar a encefalopatia. A ressonância magnética é útil no diagnóstico e caracterização da cronicidade do WE, excluindo outras patologias. Quando suspeitamos clinicamente, no entanto, o tratamento deve começar imediatamente, enquanto a falha no tratamento acarreta um alto risco de progressão para coma e morte10 (Tabela 2).

conclusão

achados de ressonância magnética no estágio agudo de incluímos hiperintensidade T2 bilateral nos corpos mamilares, hipotálamo talami medial e substância cinzenta periaquedutal com difusão restrita variável no DWI nas áreas correspondentes e aprimoramento dos corpos mamilares na imagem pós-costela.

  1. Zuccoli G, Pipitone N. Neuroimaging Findings in Acute Wernicke’s Encefalopathy: Review of the Literature. American Journal of Roentgenology 2009 192: 2, 501-508. PMID: 19155417.
  2. Park Sh, Kim M, na DL, Jeon BS. A ressonância magnética reflete a evolução patológica da encefalopatia de Wernicke. J Neuroimagem. 2001;11(4):406. PMID: 11677881.
  3. Charness ME, DeLaPaz RL. Atrofia mamilar do corpo na encefalopatia de Wernicke: identificação de antemortem usando ressonância magnética. Ann Neurol. 1987;22(5):595. PMID: 3426166.
  4. Caine D, Halliday GM, Kril JJ, Harper CG. Critérios operacionais para a classificação de alcoólatras crônicos: identificação da encefalopatia de Wernicke. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1997;62(1):51. PMID: 9010400
  5. Victor, M, Adams, RA, Collins, GH. A síndrome de Wernicke-Korsakoff e distúrbios relacionados devido ao alcoolismo e desnutrição. FA Davis, Filadélfia, 1989. ISBN 0803689217.
  6. Harper C, Fornes P, Duyckaerts C, Lecomte D, Hauw JJ. Uma perspectiva internacional sobre a prevalência da síndrome de Wernicke-Korsakoff. Metab Brain Dis. 1995 Mar; 10(1): 17-24. PMID: 7596325
  7. Martin PR, Singleton CK, Hiller-Sturmhöfel S. the role of thiamine deficiency in alcoholic brain disease. Álcool Res Saúde. 2003;27(2):134. PMID: 15303623
  8. Torvik A. dois tipos de lesões cerebrais na encefalopatia de Wernicke. Neuropathol Appl Neurobiol. 1985;11(3):179. PMID: 3929155.
  9. Cook CC, Hallwood PM, Thomson AD. Deficiência de vitamina B e síndromes neuropsiquiátricas no uso indevido de álcool. Álcool Álcool. 1998;33(4):317. PMID: 9719389.
  10. Galvin R, Bråthen G, Ivashynka a, Hillbom M, Tanasescu R, Leone MA, EFNS. Diretrizes da EFNS para diagnóstico, terapia e prevenção da encefalopatia de Wernicke. EUR J Neurol. 2010 Dez; 17(12): 1408-18. PMID: 20642790.

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