Articles

rak Limfoepitelialny: opis przypadku rzadkiego guza krtani

LEC krtani jest niezwykle rzadkim i agresywnym nowotworem, który stanowi 0,2% wszystkich nowotworów krtani . Najczęściej pochodzi z regionu supraglottic, zwykle koncentruje się wokół komór lub z udziałem nagłośni . Występuje głównie u osób starszych (średnio 62 lata) z przewagą mężczyzn (stosunek mężczyzn do kobiet = 3:1) . Głównym objawem jest dysfagia lub chrypka . W naszym przypadku guz zajmował całą krtań i towarzyszyła mu limfadenopatia szyjna.

makroskopowo guz tworzy masę, która może być owrzodzona . Diagnoza może być trudne, ponieważ guz może wynikać z ukrytych, miejsc podśluzówkowych. Mikroskopowo LEC krtaniowy jest podobny do nosogardzieli. Składa się z litych arkuszy lub nieregularnych Wysp komórek nabłonka złośliwego, ściśle przeplatających się z wybitnym składnikiem limfocytów i komórek plazmatycznych . Komórki nowotworowe są duże, z niewyraźnymi granicami komórkowymi, okrągłymi do owalnych jąder pęcherzykowych i pojedynczym dużym jądrem centralnym . Składnik raka płaskonabłonkowego stanowiący 10-75% nowotworu może być widoczny w około połowie przypadków. Ten komponent nie został znaleziony w naszym przypadku. Nadkładający się nabłonek może wykazywać raka in situ . Immunohistochemicznie komórki nowotworowe wykazują dodatnie zabarwienie na antygen keratyny i błony nabłonkowej . W niniejszym przypadku plamy immunohistochemiczne cytokeratyny były dodatnie i stanowiły dowód różnicowania nabłonka.

rozróżnienie między LEC z jednej strony a chłoniakiem wielkokomórkowym i czerniakiem z drugiej strony jest ważne pronostycznie i czasami może być trudne. Immunohistochemia jest niezbędna w diagnostyce różnicowej poprzez wykazanie ekspresji cytokeratyny w LEC. Immunostaining z melanocytów różnicowanie markerów (Hmb45 lub Melan-a) i limfoidalnych markerów jest przydatne do wyeliminowania czerniaka i chłoniaka odpowiednio. Należy również wyeliminować raka nosogardzieli z przerzutami do krtani .

związek między EBV a LEC krtani pozostaje kontrowersyjny. LEC krtani jest mniej prawdopodobne związane z EBV niż jego nosogardzieli conterpart . MacMillan et al. zbadano osiem przypadków LEC krtani i gardła. Stwierdzono, że żaden z przypadków nie był pozytywny dla EBV i zasugerowano, że EBV ma ograniczoną rolę w etiopatogenezie tego guza u pacjentów pochodzenia nieazjatyckiego. Ten sam wniosek został zaproponowany przez Marioni et al. who stwierdził, wśród 16 przypadków ocenianych na obecność EBV, tylko cztery przypadki (25%) dodatnie dla tego wirusa. W naszym przypadku odporność na EBV była ujemna.

W celu oceny sposobów inwazji raka krtani i gardła, Micheau et al. przebadano 2430 osobników po laryngektomii i laryngolaryngektomii chirurgicznej. Stwierdzono pojedyncze lub podwójne krtani w 70% przypadków. Analiza histolologiczna krtani wykazała nabłonek cylindryczny lub płaskonabłonkowy z uporządkowaną tkanką limfoidalną, podobny do histologii węzłów chłonnych i struktur limfatycznych pierścienia Waldeyera. Ta limfoidalna struktura jest prawdopodobnie miejscem pochodzenia LEC krtani. Toker i Peterson postulowali alternatywnie, że miejscem powstania tych zmian może być aktywny nabłonek podstawny krtani, który jest podobny do nabłonka krypt migdałkowych. Związek między LEC a paleniem jest różny w lokalizacji krtani i nosogardzieli. W pierwszym z nich palenie może odgrywać rolę, podczas gdy w drugim nie jest uważane za czynnik ryzyka . W naszym przypadku pacjent miał długą historię palenia.

LEC krtani jest chorobą silnie radiowrażliwą i radioterapia powinna być traktowana jako główne leczenie, ponieważ zapewnia doskonałe miejscowe wskaźniki kontroli . Wartość chemioterapii jest nadal nieznana. W przypadkach wczesnej regionalnej adenopatii można zalecić chemioterapię neoadiuwantową w celu zmniejszenia częstości przerzutów odległych .

LEC krtani ma wiele cech wspólnych z nosogardłowym odpowiednikiem. Oba mają znaczną wrażliwość na wczesne przerzuty regionalne i odległe. Etap początkowy jest podstawowym wyznacznikiem rokowania. Śmierć z powodu choroby występuje u około jednej trzeciej pacjentów. .