Articles

Lichen Aureus: Een Aangeboren Geval? / Actas Dermo-Sifiliográficas

een 9-jarige jongen, met Fitzpatrick skin phototype V, werd gezien voor een asymptomatische laesie op zijn linkerknie, gediagnosticeerd bij de geboorte door de neonatoloog als een café au lait spot. De laesie werd in het neonatale ontladingsrapport beschreven als een bruinachtige macule van 1,5×1,5 cm, op de linkerknie, waargenomen tijdens het eerste onderzoek van de pasgeborene. Echter, er was geen vervolg follow-up en het kind was niet gezien in de dermatologie voor zijn bezoek aan onze polikliniek. Bij onderzoek van de linkerknie van het kind werden een aantal glanzende erythemateuze-purpurische plaques waargenomen in een lineaire verdeling, met een licht gepigmenteerde halo en fijne oppervlakkige desquamatie. Dermoscopie onthulde lobbels en roze stippen op een diffuse koperachtige-bruine achtergrond, en een fijn bruin netwerk (Fig. 1). Met een diagnostisch vermoeden van een lichenoïde uitslag, lichen aureus (LA), of nevus flammeus—vanwege de aangeboren aard—een van de plaques werd biopsie.

klinische en dermoscopische beelden van de patiënt. Een, gegroepeerde, glanzende erythemateuze-purpurische plaques met fijne oppervlakkige desquamatie op de linkerknie. B, Dermoscopie met rode stippen op een bruin-grijze achtergrond met een fijn netwerk. C, klinisch verloop van de laesie na verschillende pogingen tot behandeling. Let op persistentie van de plaques maar met een lichte vermindering van kleur.
figuur 1.

klinische en dermoscopische beelden van de patiënt. Een, gegroepeerde, glanzende erythemateuze-purpurische plaques met fijne oppervlakkige desquamatie op de linkerknie. B, Dermoscopie met rode stippen op een bruin-grijze achtergrond met een fijn netwerk. C, klinisch verloop van de laesie na verschillende pogingen tot behandeling. Let op persistentie van de plaques maar met een lichte vermindering van kleur.

(0.28 MB).

minimale hyperkeratose, milde acanthosis, en milde epidermale spongiose werden waargenomen op histologie, samen met een dichte, band-achtige lichenoïde inflammatoire infiltraat in de papillaire dermis, met occasionele apoptotische keratinocyten en uitgebreide rode cel extravasatie (Fig. 2). De patiënt werd gediagnosticeerd met LA en de behandeling werd gestart met 0,1% methylprednisolonaceponaat gedurende een maand. Er werd geen verbetering waargenomen bij het follow-up bezoek na 4 maanden, hoewel zijn ouders vonden dat de laesie minder geïnfiltreerd was. Daarna kreeg hij een behandelingskuur van 1 maand met 0,25% prednicarbaatcrème voorgeschreven. Vier maanden later bleef de laesie onveranderd. Gezien de goedaardige en asymptomatische aard van de laesie en het gebrek aan verbetering, werd besloten om af te zien van verdere therapie en de patiënt op follow-up te houden. Op het moment van schrijven blijft de laesie onveranderd.

histologie van de laesie. A, een band-achtige lichenoïde inflammatoire infiltreren in de papillaire dermis, niet van invloed op de huid aanhangsels. Hematoxyline en eosine (HE), oorspronkelijke vergroting×10. B, wijdverspreide extravasatie van rode bloedcellen. HE, originele vergroting×40.
Figuur 2.

histologie van de laesie. A, een band-achtige lichenoïde inflammatoire infiltreren in de papillaire dermis, niet van invloed op de huid aanhangsels. Hematoxyline en eosine (H&E), oorspronkelijke vergroting×10. B, wijdverspreide extravasatie van rode bloedcellen. H& E, oorspronkelijke vergroting×40.

(0.58 MB).

LA is een zeldzame entiteit bij kinderen, met een hogere incidentie bij jongvolwassenen.1 Het werd voor het eerst beschreven in 1959 door Martin, hoewel het pas in 1960 was dat Calman de huidige naam bedacht op basis van zijn karakteristieke gouden halo.2 Het is opgenomen in de groep van gepigmenteerde purpurische dermatosen.De etiologie van LA is onbekend, hoewel verschillende etiologische factoren en triggers zijn voorgesteld, zoals infectie, trauma, toxinen, veneuze insufficiëntie, contactallergie en onderliggende auto-immuunziekten.2,3 LA presenteert meestal als bruinachtige, vioolachtige, of koper-kleurige macules en papules of plaques, met een perifere goudgele halo, fijne oppervlakkige desquamatie, en glanzend oppervlak.1,3,4 letsels zijn typisch unilateraal op de ledematen of romp, hoewel ze bilateraal kunnen zijn in ongeveer 10% van de gevallen.1 tot nu toe werd LA meestal beschreven als een laesie die de onderste ledematen aantast, maar een recente reeks van 25 patiënten vond dezelfde prevalentie op armen en benen.1

Dermoscopie is een nuttig diagnostisch instrument in deze entiteit. De gerapporteerde bevindingen worden samengevat in 4 punten: een diffuse bruinachtige of koper-rode achtergrond, rode lobules of stippen, grijsachtige stippen, en een gepigmenteerd netwerk of pseudonetwerk.Histologisch is er een karakteristieke bandachtige lymfocytaire infiltraat en extravasatie van rode bloedcellen met hemosiderineafzettingen.6 hemosiderine kan niet worden gezien in de vroege stadia op kleuring met hematoxyline en eosine; Perls vlek is nuttig in deze gevallen.De aanwezigheid van een periadnexaal en perineuraal infiltraat is een histologische bevinding betwist in de literatuur en is meer kenmerkend voor korstmossen striatus. In hun reeks van 25 patiënten, Zeng YP et al.1 vond een periadnexaal infiltraat bij 12 patiënten en een perineuraal infiltraat bij 5, vaker voor dan eerder gemeld in LA.Er zij op gewezen dat LA af en toe kan worden verward met mycose fungoides (MF), en sommige auteurs verdedigen zelfs een verband tussen de twee ziekten, wat suggereert dat LA De capaciteit kan hebben om verder te groeien tot MF.De diagnose is klinisch en pathologisch en de differentiële diagnose dient andere gepigmenteerde purpurische dermatosen, mycose fungoides, lichen striatus, blaschkitis, traumatische kneuzingen, contactdermatitis en Langerhans histiocytose te omvatten.1,8

de prognose van de ziekte is variabel en onvoorspelbaar; meestal is er spontane resolutie met daaropvolgende recidieven.Er zijn een aantal therapeutische alternatieven voorgesteld, waaronder topische corticosteroïden, fototherapie en calcineurineremmers, hoewel er nog steeds geen echt effectieve optie is.4

we hebben een geval van segmentale LA gepresenteerd bij een patiënt met een hoog huidfototype, een factor die de kleur van de laesie veranderde, waardoor het een meer gepigmenteerd uiterlijk kreeg dan normaal en de karakteristieke goudgele halo maskeerde. Dermoscopie en histologie stelden ons in staat een juiste diagnose te stellen. Neonatale LA is gemeld in de literatuur,10 maar we hebben geen andere gevallen van aangeboren LA gevonden. Bij onze patiënt was de laesie waargenomen toen hij 9 jaar oud was op dezelfde plaats als de laesie beschreven in het eerste neonatale onderzoek. Bovendien beschreven de ouders van de patiënt het als dezelfde laesie. Dit zou allemaal de aangeboren aard ervan ondersteunen, hoewel dit niet kan worden bevestigd, aangezien er geen dermatologische follow-up werd uitgevoerd op deze patiënt na de geboorte.

belangenconflicten

de auteurs verklaren dat zij geen belangenconflicten hebben.