Articles

Lichen Aureus: Et Medfødt Tilfelle? / Actas Dermo-Sifiliográ

en 9 år gammel gutt, Med Fitzpatrick hudfototype V, ble sett for en asymptomatisk lesjon på hans venstre kne, diagnostisert ved fødselen av neonatologen som en café au lait-flekk. Lesjonen ble beskrevet i neonatal utslippsrapport som en brunaktig macule som måler 1,5×1,5 cm, på venstre kne, observert under den første undersøkelsen av det nyfødte spedbarnet. Det hadde imidlertid ikke vært noen etterfølgende oppfølging, og barnet hadde ikke blitt sett i dermatologi før han besøkte vår poliklinikk. Ved undersøkelse av barnets venstre kne ble det observert en rekke skinnende erytematøse-purpuriske plakk i lineær fordeling, med en litt pigmentert halo og fin overfladisk desquamation. Dermoskopi avslørte lobules og rosa prikker på en diffus kobberbrun bakgrunn, og et fint brunt nettverk (Fig. 1). Med en diagnostisk mistanke om lichenoid utslett, lichen aureus—LA) eller nevus flammeus – på grunn av sin medfødte natur—ble en av plakkene biopsiert.

kliniske og dermoskopiske bilder av pasienten. En, Gruppert, skinnende erytematøs-purpurisk plakett med fin overfladisk desquamation på venstre kne. B, Dermoskopi som viser røde prikker på en brunaktig grå bakgrunn med et fint nettverk. C, Klinisk forløp av lesjonen etter flere forsøk på behandling. Merk utholdenhet av plaketter, men med en liten reduksjon i farge.
Figur 1.

Kliniske og dermoskopiske bilder av pasienten. En, Gruppert, skinnende erytematøs-purpurisk plakett med fin overfladisk desquamation på venstre kne. B, Dermoskopi som viser røde prikker på en brunaktig grå bakgrunn med et fint nettverk. C, Klinisk forløp av lesjonen etter flere forsøk på behandling. Merk utholdenhet av plaketter, men med en liten reduksjon i farge.

(0.28 (MB).

Minimal hyperkeratose, mild akantose og mild epidermal spongiose ble observert på histologi, sammen med et tett, bandlignende lichenoid inflammatorisk infiltrat i papillær dermis, med sporadiske apoptotiske keratinocytter og omfattende ekstravasasjon av røde blodlegemer (Fig. 2). Pasienten ble diagnostisert MED LA og behandling ble startet med 0,1% metylprednisolonaceponat i en måned. Ingen forbedring ble observert ved oppfølgingsbesøket på 4 måneder, selv om foreldrene hans anså lesjonen å være mindre infiltrert. Han ble deretter foreskrevet et 1-måneders behandlingsforløp med 0,25% prednikarbatkrem. Fire måneder senere ble lesjonen uendret. Gitt godartet og asymptomatisk karakter av lesjonen og mangel på forbedring, ble det besluttet å avstå fra videre behandling og å holde pasienten på oppfølging. På tidspunktet for skrivingen fortsetter lesjonen uendret.

Histologi av lesjonen. A, et bandlignende lichenoid inflammatorisk infiltrat i papillær dermis, som ikke påvirker hudens vedlegg. Hematoksylin og eosin (HE), original forstørrelse×10. B, Utbredt ekstravasasjon av røde blodlegemer. SE, original forstørrelse×40.
Figur 2.

Histologi av lesjonen. A, et bandlignende lichenoid inflammatorisk infiltrat i papillær dermis, som ikke påvirker hudens vedlegg. Hematoksylin Og eosin (H& E), original forstørrelse×10. B, Utbredt ekstravasasjon av røde blodlegemer. H& E, original forstørrelse×40.

(0.58 (MB).

LA er en sjelden enhet hos barn, med høyere forekomst hos unge voksne.1 Det ble først beskrevet i 1959 Av Martin, men Det var ikke Før 1960 At Calman laget det nåværende navnet basert på sin karakteristiske gyldne halo.2 Det er inkludert i gruppen av pigmenterte purpuriske dermatoser.

ETIOLOGIEN TIL LA er ukjent, selv om flere etiologiske faktorer og utløsere har blitt foreslått, som infeksjon, traumer, toksiner, venøs insuffisiens, kontaktallergi og underliggende autoimmune sykdommer.2,3 LA presenterer vanligvis som brunaktig, violaceous eller kobberfarget macules og papules eller plaques, med en perifer gylden-gul halo, fin overfladisk desquamation og skinnende overflate.1,3,4 Lesjoner er vanligvis ensidige på lemmer eller trunk, selv om de kan være bilaterale i rundt 10% av tilfellene.1 HITTIL HAR LA oftest blitt beskrevet som en lesjon som påvirker underekstremitetene, men en nylig serie på 25 pasienter fant samme prevalens på armer og ben.1

Dermoskopi er et nyttig diagnostisk verktøy i denne enheten. De rapporterte funnene er oppsummert i 4 poeng: en diffus brunaktig eller kobberrød bakgrunn, røde lobuler eller prikker, gråaktige prikker og et pigmentert nettverk eller pseudonetwork.5

Histologisk er det en karakteristisk båndlignende lymfocytisk infiltrat og ekstravasasjon av røde blodlegemer med hemosiderinavsetninger.6 Hemosiderin kan ikke ses i de tidlige stadier på farging med hematoksylin og eosin; Perls flekk er nyttig i disse tilfellene.1,7 tilstedeværelsen av en periadnexal og perineural infiltrat er et histologisk funn omstridt i litteraturen og er mer karakteristisk for lavstriatus. I sin serie på 25 pasienter, Zeng YP et al.1 fant en periadnexal infiltrat hos 12 pasienter og en perineural infiltrat hos 5, mer vanlig enn tidligere rapportert I LA.

DET bør bemerkes AT LA av OG TIL kan forveksles med mycosis fungoides (MF), og noen forfattere forsvarer selv et forhold mellom de 2 sykdommene, noe som tyder PÅ AT LA kan ha kapasitet til å utvikle SEG til MF.7

diagnosen er klinisk og patologisk, og differensialdiagnosen bør omfatte andre pigmenterte purpuriske dermatoser, mycosis fungoides, lichen striatus, blaschkitis, traumatiske kontusjoner, kontaktdermatitt og Langerhans histiocytose.1,8

prognosen for sykdommen er variabel og uforutsigbar; vanligvis er det spontan oppløsning med påfølgende tilbakefall.3,4,9 en rekke terapeutiske alternativer har blitt foreslått, inkludert topikale kortikosteroider, fototerapi og kalsinevrinhemmere, selv om det fortsatt ikke er noe virkelig effektivt alternativ.4

vi har presentert et tilfelle av segmental LA hos en pasient med høy hudfototype, en faktor som endret fargen på lesjonen, noe som gir den et mer pigmentert utseende enn vanlig og maskerer den karakteristiske gylden-gule haloen. Dermoskopi og histologi gjorde det mulig for oss å nå en korrekt diagnose. Neonatal LA har blitt rapportert i litteraturen,10 men vi har ikke funnet andre tilfeller av medfødt LA. I vår pasient var lesjonen observert da han var 9 år gammel på samme sted som lesjonen beskrevet i den første neonatale undersøkelsen. I tillegg beskrev pasientens foreldre det som samme lesjon. Dette ville alle støtte sin medfødte natur, selv om dette ikke kan bekreftes, da ingen dermatologisk oppfølging ble utført på denne pasienten etter fødselen.

Interessekonflikter

forfatterne erklærer at de ikke har noen interessekonflikter.