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일반화 된 선형 포로케라토스

친애하는 편집자,

1893 년,미 벨리와 레스피 기는 포로케라토스의 열이 에크 린 덕트의 오스 티아에서 등장했다고 가정 할 때 포로케라토스라는 용어를 만들었습니다. 나중에,그것은 병 변 각 질 화의 클론 장애에서 결과 입증 했다 때 잘못 된 것으로 밝혀졌다 코르 노 이드 라멜라에 둘러싸여 위축성 패치의 모양에 의해 특징.1,2 이 장애는 불완전한 침투를 가진 상 염색체 우성 형질에서 유전되지만,대부분의 경우는 산발적 인 돌연변이에 의해 발생합니다.3,4

포로 케라토스 아형에는 미 벨리의 고전적인 포로 케라토스,파종 된 표재성 포로 케라토스,파종 된 표재성 포로 케라토스,반점 포로 케라토스,포로 케라토스 팔마리스 및 플라 타리스 보급 및 선형 포로 케라토스가 포함됩니다.

선형 포로케라토시스는 국소화,조스테리폼,체계화 및 일반화에서 더 세분화 될 수 있습니다. 환자는 하나 이상의 유형의 각화증을 나타낼 수 있으며 신체의 어느 부분도 관련 될 수 있습니다.

24 세의 여성은 6 개월의 나이에 진단 된 그녀의 오른쪽 아래 다리에 피티 리아 증 루브라 필라리스 병력이있는 우리 부대에 의뢰되었습니다. 코르티코 스테로이드 및 항진균 크림 치료는 개선되지 않았습니다. 병변은 무증상이었고 햇빛에 노출되었을 때 가려움증이 나타났습니다. 점차적으로,그들은 얼굴,목,오른쪽 다리,팔,손바닥 및 발바닥으로 확장되었지만 항상 오른쪽 헤미 바디로 제한되었습니다.

신체 검사는 블라 슈코 선을 따르는 선형 분포를 가정하여 오른쪽 아래 다리와 발바닥에 합쳐진 눈에 띄는 말초 각화 각화 능선이있는 진한 적색에서 갈색의 위축성 플라크를 밝혀 냈습니다(그림 1). 그녀의 얼굴,목,오른팔,손바닥에 비슷한 병변이 있었고 검지 손가락에 발달 된 등쪽 익상편이 있었다(그림 2).

그림 1 발바닥을 포함하여 오른쪽 아래 사지에 합쳐지고 블라 슈코 선을 따라 선형 분포를 가정 한 눈에 띄는 말초 각화 각화 능선이있는 진한 적색에서 갈색의 위축성 플라크

그림 2 오른쪽 검지 손가락의 근위 손발톱 접힘에서 오른쪽 팔 병변 및 등쪽 익상편

말초 능선 및 중앙 위축 부위의 생검은 과립 층의 손실과 국소 림프구 침윤(그림 3)과 함께 코르 노이드 라멜라의 존재를 나타냈다.

그림 3 표피과 각화증이있는 피부와 특징적인 각화증 칼럼(코르 노이드 라멜라)의 존재. 유두 진피에는 경미한 부종이 있으며 림프구가 우세한 염증성 침윤의 존재(헤 마톡 실린&에오신,20)

선형 포로 각화증은 그룹화 된 말단 병변 및 미 벨리의 포로 각화증에서 관찰 된 것과 동일한 병리학 소견을 가진 엄격하게 일방적 인 변종입니다.5 병변은 크기,높이 및 수가 다양하며,전체 반체를 포함 할 수 있으며,천천히 자라서 잘 구분 된 테두리가있는 불규칙한 환형 플라크를 형성합니다. 중앙 부분은 일반적으로 무한증 및 탈모증을 나타냅니다.

미 벨리의 고전적 포로케라토스,전파 된 표재성 화학 포로케라토스,포로케라토스 팔마리스 및 식물 파종증 및 반점 포로케라토스는 모두 상 염색체 우성 유전이다. 미 벨리의 포로 각화증과 선형 포로 각화증은 모자이크를 통해 발생할 수 있습니다. 공존 전파 표재성 화학 포로케라토스 및 선형 포로케라토스의 보고서는 염색체 12,15 또는 염색체 12,15 에서 일반적인 유전 수차의 가능성을 높입니다.18.2,4,5

각화증의 위험 인자에는 피부 화상 또는 자외선에 의한 손상 에이 과 비,및 면역 억제.2

코르 노이드 라멜라는 포로케라토스의 모든 변종에서 일정한 발견이다. 그것은 표피의 말피기 층의 노치로부터 바깥쪽으로 연장되는 파라 케라 토성 세포의 두꺼운 기둥에 의해 형성되며 임상 병변의 융기 된 리지 같은 경계를 형성합니다. 코르 노이드 라멜라는 표피 간 표피에서 발생하며 각질층 전체를 통해 확장됩니다. 세분화 된 층은 결석하고 공포 된 각질 세포는 라멜라 기저부에서 시각화 될 수 있습니다.

전파 된 표재성 화학 포로케라토스 병변은 작고 이산 각화성 구진이며,덜 눈에 띄는 융기가있어 태양에 노출 된 부위에 균일하게 분포되어있다.

포로케라토스 팔마리스 및 식물 유포 병변이 손바닥과 발바닥에 나타납니다. 각화성 능선은 더 뚜렷하고 소양증입니다. 이 변이 형 및 선형 포로케라토스는 뼈 및/또는 손톱 이영양증을 거의 유발하지 않습니다.

반점 포로케라토스 병변은 얇은 말초 능선으로 분리되어 있습니다.

진단은 연속 능선의 시각화 및 코르 노이드 라멜라의 조직 병리학 적 시연을 통해 임상 적으로 확인됩니다.

대부분의 선형 포로케라토스는 포로케라토스 에크린 골성 및 피부관 모반으로 어려운 감별 진단을 나타낸다.

후자는 선형 다공성 각화증과 유사한 다중 선형 구두점 구덩이 또는 각화성 플라크 및 구진으로 나타납니다. 그러나 조직 병리학 검사는 에크 린 덕트 및 모낭을 포함하는 코르 노이드 라멜라를 포함하는 표피 침범을 보여줍니다.

다른 감별 진단에는 선형 건선,염증성 선형 표피 모반,이끼 선조,요실금 색소 침착 및 피티 리아 증 루브라 필라리스가 포함됩니다.

포로 각화증 환자의 최대 20%가 기저 세포 암종 또는 보웬 병으로 악성 변형을 겪을 수 있습니다. 포로 각화증과 관련된 전파 편평 세포 암종의 치명적인 결과가보고되었습니다. 확인 된 각화증 환자에서 악성 변성의 가능한 마커로 간주되어왔다.2

치료에는 수술,냉동 요법,박피술,전기 분해 또는 이산화탄소 레이저가 포함됩니다. 5-플루오로 우라실 및 이미 퀴 모드 크림(5%)으로 성공적인 치료가보고되었습니다. 레티노이드 요법은 일관성없는 결과를 가져 왔습니다. 악성 종양의 위험 때문에 엄격한 환자 후속 조치가 권장됩니다.