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黄色苔癬:先天性の症例? /Actas Dermo-Sifiiográficas

Fitzpatrick皮膚フォトタイプVを持つ9歳の少年が、出生時に新生児学者によってcafé au laitスポットと診断された左膝に無症候性の病変が見られた。 病変は、新生児の最初の検査中に観察された左膝の1.5×1.5cmを測定する茶色がかった黄斑として新生児放電報告書に記載されていた。 しかし,その後の経過観察はなく,外来受診前に皮膚科では見られなかった。 子供の左膝の検査では、わずかに色素沈着したハローと細かい表面的な落屑を伴う直線的な分布で光沢のある紅斑性紫斑斑の数が観察された。 皮膚鏡検査では、拡散した銅褐色の背景に小葉とピンクのドット、および細かい茶色のネットワークを明らかにした(図。 1). 苔癬様発疹、黄色苔癬(LA)、または炎症性母斑の診断疑いがある場合、その先天性のために、プラークの1つが生検された。

患者の臨床およびdermoscopicイメージ。 左膝に細かい表面的な落屑を伴う、グループ化された光沢のある紅斑性紫斑斑。 Bの良いネットワークが付いている茶色がかった灰色の背景の赤い点を示すDermoscopy。 C、いくつかの試みられた治療後の病変の臨床経過。 プラークの持続性に注意してくださいが、色のわずかな減少を伴います。
図1.

患者の臨床および皮膚鏡画像。 左膝に細かい表面的な落屑を伴う、グループ化された光沢のある紅斑性紫斑斑。 Bの良いネットワークが付いている茶色がかった灰色の背景の赤い点を示すDermoscopy。 C、いくつかの試みられた治療後の病変の臨床経過。 プラークの持続性に注意してくださいが、色のわずかな減少を伴います。

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組織学的には、真皮乳頭部に濃密な帯状苔癬様炎症性浸潤を伴い、時にはアポトーシス性角化細胞および広範な赤血球血管外漏出を伴って、最小限の角化亢進、軽度の表皮海綿症が観察された(図10)。 2). 患者はLAと診断され、治療は月のために0.1%メチルプレドニゾロンアセポネートで開始されました。 彼の両親は病変が浸潤していないと考えていたが、4ヶ月のフォローアップ訪問では改善は観察されなかった。 彼はその後、1ヶ月の治療コースを0.25%プレドニカルベートクリームで処方された。 四ヶ月後、病変は変化しなかった。 病変の良性および無症候性の性質および改善の欠如を考慮して、さらなる治療を控え、患者をフォローアップに保つことが決定された。 執筆時点では、病変は変わらず続く。

病変の組織学。 Aの皮の付属物に影響を与えない乳頭状の皮膚のバンドそっくりのlichenoid炎症性浸潤、。 ヘマトキシリンおよびエオシン(HE)、元の倍率×10。 B、広範な赤血球血管外漏出。 彼は、元の倍率×40。
図2.

病変の組織学。 Aの皮の付属物に影響を与えない乳頭状の皮膚のバンドそっくりのlichenoid炎症性浸潤、。 ヘマトキシリンおよびエオシン(H&E)、元の倍率×10。 B、広範な赤血球血管外漏出。 H&E、元の倍率×40。

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LAは小児ではまれな存在であり、若年成人では発生率が高い。1 1959年にマーティンによって最初に記述されたが、カルマンがその特徴的な黄金のハローに基づいて現在の名前を造語したのは1960年までではなかった。2これは、色素性紫斑病の皮膚病のグループに含まれています。

LAの病因は不明であるが、感染、外傷、毒素、静脈不全、接触アレルギー、基礎となる自己免疫疾患など、いくつかの病因およびトリガーが提案されている。2,3LAは、通常、茶色がかった、violaceous、または銅色の黄斑および丘疹またはプラークとして提示し、周辺の黄金色のハロー、細かい表面的な落屑、および光沢のある表面1,3,4病変は、典型的には四肢または体幹に片側性であるが、症例の約10%で両側性であり得る。1今まで、LAは最も頻繁により低い肢に影響を与える損害として記述されていましたが、25人の最近の一連の患者は腕および足の同じ有病率を見つけ1

Dermoscopyはこの実体の有用な診察道具です。 報告された所見は、拡散した茶色がかったまたは銅赤色の背景、赤い小葉または点、灰色がかった点、および色素沈着したネットワークまたは偽ネットワークの4点に要約されている。5

組織学的には、特徴的なバンド様リンパ球浸潤およびヘモジデリン沈着を伴う赤血球血管外漏出がある。6Hemosiderinはヘマトキシリンおよびeosinとの汚損の早い段階で見られないかもしれません;Perlsの汚れはこれらのケースに有用です。1,7periadnexalおよびperineural浸潤物の存在は文献で論争される組織学的所見であり、苔癬のstriatusのより特徴的である。 25人の患者の彼らのシリーズでは、Zeng YP et al.1は、LAで以前に報告されたよりも一般的な12人の患者と5で神経周囲浸潤にperiadnexal浸潤を発見しました。

LAは真菌症fungoides(MF)と混同されることがあり、いくつかの著者は2つの疾患の間の関係を擁護しており、LAはMFに進行する能力を持っている可能性があ7

診断は臨床的および病理学的であり、鑑別診断には、他の色素性紫斑病、真菌症fungoides、線状苔癬、blaschkitis、外傷性挫傷、接触皮膚炎、およびランゲルハンス組織球症が含1,8

病気の予後は可変で予測不可能です; 最も一般的には、その後の再発を伴う自発的な解決がある。3,4,9本当に効果的な選択肢はまだないが、局所コルチコステロイド、光線療法、およびカルシニューリン阻害剤を含むいくつかの治療的選択肢が提案されている。4

病変の色を変化させ、通常よりも色素沈着した外観を与え、特徴的な黄金色のハローをマスキングする要因である、高い皮膚フォトタイプを有する患者における分節性LAの症例を提示した。 皮膚鏡検査と組織学は正しい診断に到達することを可能にした。 新生児LAは文献で報告されている10が、我々は先天性LAの他の症例を発見していません。 私たちの患者では、彼が9歳のときに観察された病変は、最初の新生児検査で記載された病変と同じ部位にあった。 さらに、患者の両親はそれを同じ病変と説明した。 これは、出生後にこの患者に対して皮膚科的追跡調査が行われなかったため、これは確認できないが、すべて先天性の性質を支持するであろう。

利益相反

著者は、利益相反がないことを宣言しています。