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Lichen Aureus: un caso congenito? / Actas Dermo-Sifiliográficas

Un bambino di 9 anni, con fototipo V della pelle di Fitzpatrick, è stato visto per una lesione asintomatica al ginocchio sinistro, diagnosticata alla nascita dal neonatologo come spot café au lait. La lesione è stata descritta nel rapporto di scarico neonatale come una macula brunastra di 1,5×1,5 cm, sul ginocchio sinistro, osservata durante il primo esame del neonato. Tuttavia, non c’era stato un successivo follow-up e il bambino non era stato visto in dermatologia prima della sua visita al nostro ambulatorio. All’esame del ginocchio sinistro del bambino, sono state osservate una serie di placche eritematose-purpuriche lucide in una distribuzione lineare, con un alone leggermente pigmentato e una desquamazione superficiale fine. La dermoscopia ha rivelato lobuli e punti rosa su uno sfondo ramato-marrone diffuso e una sottile rete marrone (Fig. 1). Con un sospetto diagnostico di un’eruzione lichenoide, lichen aureus (LA) o nevo flammeus—a causa della sua natura congenita—una delle placche è stata biopsiata.

Immagini cliniche e dermoscopiche del paziente. A, Raggruppati, placche eritematose-purpuriche lucide con desquamazione superficiale fine sul ginocchio sinistro. B, Dermoscopia che mostra punti rossi su uno sfondo grigio-brunastro con una rete fine. C, Decorso clinico della lesione dopo diversi tentativi di trattamento. Nota la persistenza delle placche ma con una leggera riduzione del colore.
Figura 1.

Immagini cliniche e dermoscopiche del paziente. A, Raggruppati, placche eritematose-purpuriche lucide con desquamazione superficiale fine sul ginocchio sinistro. B, Dermoscopia che mostra punti rossi su uno sfondo grigio-brunastro con una rete fine. C, Decorso clinico della lesione dopo diversi tentativi di trattamento. Nota la persistenza delle placche ma con una leggera riduzione del colore.

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Ipercheratosi minima, acantosi lieve e spongiosi epidermica lieve sono state osservate sull’istologia, insieme a un infiltrato infiammatorio lichenoide denso, simile a una banda nel derma papillare, con occasionali cheratinociti apoptotici e un esteso stravaso dei globuli rossi (Fig. 2). Il paziente è stato diagnosticato con LA e il trattamento è stato iniziato con 0,1% metilprednisolone aceponato per un mese. Nessun miglioramento è stato osservato alla visita di follow-up a 4 mesi, sebbene i suoi genitori considerassero la lesione meno infiltrata. Gli è stato quindi prescritto un ciclo di trattamento di 1 mese con crema prednicarbate allo 0,25%. Quattro mesi dopo la lesione è rimasta invariata. Data la natura benigna e asintomatica della lesione e la mancanza di miglioramento, è stato deciso di astenersi da ulteriori terapie e di mantenere il paziente sul follow-up. Al momento della scrittura, la lesione continua invariata.

Istologia della lesione. A, Un infiltrato infiammatorio lichenoide a banda nel derma papillare, che non influenza le appendici cutanee. Ematossilina ed eosina (HE), ingrandimento originale×10. B, Stravaso diffuso dei globuli rossi. LUI, ingrandimento originale×40.
Figura 2.

Istologia della lesione. A, Un infiltrato infiammatorio lichenoide a banda nel derma papillare, che non influenza le appendici cutanee. Ematossilina ed eosina (H& E), ingrandimento originale×10. B, Stravaso diffuso dei globuli rossi. H& E, ingrandimento originale×40.

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LA è un’entità rara nei bambini, con una maggiore incidenza nei giovani adulti.1 Fu descritto per la prima volta nel 1959 da Martin, anche se non fu fino al 1960 che Calman coniò il nome attuale in base alla sua caratteristica aureola dorata.2 È incluso nel gruppo di dermatosi purpuriche pigmentate.

L’eziologia della LA è sconosciuta, sebbene siano stati proposti diversi fattori eziologici e trigger, come infezioni, traumi, tossine, insufficienza venosa, allergia da contatto e malattie autoimmuni sottostanti.2,3 LA si presenta solitamente come macule e papule o placche brunastre, violacee o color rame, con un alone periferico giallo-dorato, desquamazione superficiale fine e superficie lucida.Le lesioni 1,3,4 sono tipicamente unilaterali sugli arti o sul tronco, sebbene possano essere bilaterali in circa il 10% dei casi.1 Fino ad ora, LA è stata descritta più spesso come una lesione che colpisce gli arti inferiori, ma una recente serie di pazienti 25 ha trovato la stessa prevalenza su braccia e gambe.1

La dermoscopia è uno strumento diagnostico utile in questa entità. I risultati riportati sono riassunti in 4 punti: uno sfondo marrone o rosso rame diffuso, lobuli o punti rossi, punti grigiastri e una rete pigmentata o pseudonetwork.5

Istologicamente, vi è un caratteristico infiltrato linfocitario a banda e stravaso dei globuli rossi con depositi di emosiderina.6 L’emosiderina potrebbe non essere vista nelle prime fasi della colorazione con ematossilina ed eosina; La macchia Perls è utile in questi casi.1,7 La presenza di un infiltrato periadnexale e perineurale è un reperto istologico contestato in letteratura ed è più caratteristico del lichen striatus. Nella loro serie di pazienti 25, Zeng YP et al.1 trovato un infiltrato periadnexal in 12 pazienti e un infiltrato perineurale in 5, più comune di quanto precedentemente riportato in Los Angeles.

Va notato che LA può occasionalmente essere confusa con micosi fungoides (MF), e alcuni autori addirittura difendono una relazione tra le 2 malattie, suggerendo che LA può avere la capacità di progredire verso MF.7

La diagnosi è clinica e patologica e la diagnosi differenziale dovrebbe includere altre dermatosi purpuriche pigmentate, micosi fungoides, lichen striatus, blaschkitis, contusioni traumatiche, dermatite da contatto e istiocitosi di Langerhans.1,8

La prognosi della malattia è variabile e imprevedibile; più comunemente c’è una risoluzione spontanea con recidive successive.3,4,9 Sono state proposte diverse alternative terapeutiche, tra cui corticosteroidi topici, fototerapia e inibitori della calcineurina, anche se non esiste ancora un’opzione veramente efficace.4

Abbiamo presentato un caso di LA segmentale in un paziente con un alto fototipo cutaneo, un fattore che ha alterato il colore della lesione, conferendole un aspetto più pigmentato del solito e mascherando il caratteristico alone giallo dorato. La dermoscopia e l’istologia ci hanno permesso di raggiungere una diagnosi corretta. LA neonatale è stata riportata in letteratura, 10 ma non abbiamo trovato altri casi di LA congenita. Nel nostro paziente, la lesione osservata quando aveva 9 anni era nello stesso sito della lesione descritta nel primo esame neonatale. Inoltre, i genitori del paziente lo hanno descritto come la stessa lesione. Tutto ciò supporterebbe la sua natura congenita, anche se questo non può essere confermato, poiché non è stato eseguito alcun follow-up dermatologico su questo paziente dopo la nascita.

Conflitti di interesse

Gli autori dichiarano di non avere conflitti di interesse.