Articles

Lichen Aureus: Veleszületett Eset? / Actas Dermo-Sifiliogr adaptation

egy 9 éves fiú, Fitzpatrick V. bőrfototípussal, bal térdében tünetmentes elváltozást észleltek, amelyet a neonatológus születéskor diagnosztizált Cafeteria au lait foltként. Az elváltozást az újszülött kisülési jelentésében barnás makulaként írták le, amely a bal térdén 1,5 6,5 cm-es, az újszülött csecsemő első vizsgálata során megfigyelt. Azonban nem volt későbbi nyomon követés, és a gyermeket nem látták a bőrgyógyászatban a járóbeteg-klinikánk látogatása előtt. A gyermek bal térdének vizsgálatakor számos fényes erythemás-purpurikus plakkot figyeltek meg lineáris eloszlásban, enyhén pigmentált halóval és finom felületes hámlással. Dermoscopy kiderült lobulák és rózsaszín pöttyök a diffúz réz-barna háttér, és egy finom barna hálózat (ábra. 1). A lichenoid kiütés, a lichen aureus (LA) vagy a nevus flammeus diagnosztikai gyanúja miatt—veleszületett jellege miatt—az egyik plakkot biopsziázták.

a beteg klinikai és dermoszkópos képei. A, csoportosított, fényes erythemás-purpurikus plakkok finom felületes hámlással a bal térdén. B, Dermoszkópia, amely vörös pontokat mutat barnás-szürke alapon, finom hálózattal. C, a sérülés klinikai lefolyása több kísérlet után kezelések. Vegye figyelembe a plakkok tartósságát, de a szín enyhe csökkenésével.
1. ábra.

a beteg klinikai és dermoszkópos képei. A, csoportosított, fényes erythemás-purpurikus plakkok finom felületes hámlással a bal térdén. B, Dermoszkópia, amely vörös pontokat mutat barnás-szürke alapon, finom hálózattal. C, a sérülés klinikai lefolyása több kísérlet után kezelések. Vegye figyelembe a plakkok tartósságát, de a szín enyhe csökkenésével.

(0.28 MB).

minimális hyperkeratosist, enyhe acanthosist és enyhe epidermális spongiosist figyeltek meg a szövettanon, valamint sűrű, sávszerű lichenoid gyulladásos infiltrátumot a papilláris dermisben, alkalmanként apoptotikus keratinocitákkal és kiterjedt vörösvérsejt extravazációval (ábra. 2). A betegnél LA-t diagnosztizáltak, és a kezelést egy hónapig 0,1% metilprednizolon-aceponáttal kezdték. A 4 hónapos utánkövetési látogatáson nem figyeltek meg javulást, bár szülei úgy vélték, hogy az elváltozás kevésbé beszivárgott. Ezután 1 hónapos kezelést írtak elő 0,25% prednikarbát krémmel. Négy hónappal később a sérülés változatlan maradt. Tekintettel az elváltozás jóindulatú és tünetmentes jellegére, valamint a javulás hiányára, úgy döntöttek, hogy tartózkodnak a további kezeléstől, és a beteget továbbra is nyomon követik. Az írás idején a sérülés változatlan marad.

a sérülés szövettana. A, egy szalagszerű lichenoid gyulladásos infiltráció a papilláris dermisben, amely nem befolyásolja a bőr függelékeit. Hematoxilin és eozin (HE), Eredeti nagyítás 60. B, széles körű vörösvérsejt extravazáció. Jelentése, Eredeti nagyítás 60.
2. ábra.

az elváltozás szövettana. A, egy szalagszerű lichenoid gyulladásos infiltráció a papilláris dermisben, amely nem befolyásolja a bőr függelékeit. Hematoxilin és eozin (H&E), Eredeti nagyítás 60. B, széles körű vörösvérsejt extravazáció. H& E, Eredeti nagyítás 60.

(0.58 MB).

az LA ritka entitás gyermekeknél, nagyobb gyakorisággal fiatal felnőtteknél.1 Először Martin írta le 1959-ben, bár Calman csak 1960-ban találta ki a jelenlegi nevet jellegzetes aranyhalója alapján.2 a pigmentált purpurikus dermatózisok csoportjába tartozik.

az LA etiológiája ismeretlen, bár számos etiológiai tényezőt és kiváltó tényezőt javasoltak, mint például fertőzés, trauma, toxinok, vénás elégtelenség, kontakt allergia és mögöttes autoimmun betegségek.A 2,3 LA általában barnás, ibolya vagy réz színű makulákként, papulákként vagy plakkokként jelenik meg, perifériás aranysárga halóval, finom felületes hámlással és fényes felülettel.Az 1,3,4 elváltozások jellemzően egyoldalúak a végtagokon vagy a törzsön, bár az esetek körülbelül 10% – ában kétoldalúak lehetnek.1 mostanáig az LA-t leggyakrabban az alsó végtagokat érintő elváltozásként írták le, de egy nemrégiben 25 betegből álló sorozat ugyanazt a prevalenciát találta a karokon és a lábakon.1

a Dermoszkópia hasznos diagnosztikai eszköz ebben az entitásban. A jelentett eredményeket 4 pontban foglaljuk össze: diffúz barnás vagy rézvörös háttér, vörös lobulák vagy pontok, szürkés pontok, valamint pigmentált hálózat vagy álhálózat.5

szövettanilag van egy jellegzetes sávszerű limfocita infiltrátum és vörösvérsejt extravazáció hemosiderin lerakódásokkal.6 a Hemosiderin nem látható a hematoxilinnel és eozinnal történő festés korai szakaszában; a Perls-folt ezekben az esetekben hasznos.1,7 a periadnexalis és perineurális infiltrátum jelenléte a szakirodalomban vitatott szövettani lelet, és inkább a lichen striatusra jellemző. 25 betegből álló sorozatukban Zeng YP et al.1 12 betegnél periadnexalis infiltrátumot, 5 betegnél perineurális infiltrátumot találtak, ami gyakoribb, mint korábban LA-ben jelentették.

meg kell jegyezni, hogy az LA alkalmanként összetéveszthető a mycosis fungoides-szal (MF), és egyes szerzők még a 2 betegség közötti kapcsolatot is védik, ami arra utal, hogy az LA képes lehet MF-re haladni.7

a diagnózis klinikai és patológiai, és a differenciáldiagnózisnak tartalmaznia kell más pigmentált purpurikus dermatózisokat, mycosis fungoides, lichen striatus, blaschkitis, traumás zúzódások, kontakt dermatitis és Langerhans histiocytosis.1,8

a betegség prognózisa változó és kiszámíthatatlan; leggyakrabban spontán felbontás következik be a későbbi visszatérésekkel.3,4,9 számos terápiás alternatívát javasoltak, beleértve a helyi kortikoszteroidokat, a fototerápiát és a kalcineurin inhibitorokat, bár még mindig nincs igazán hatékony lehetőség.4

bemutattunk egy szegmentális LA esetet egy magas bőrfototípusú betegnél, amely tényező megváltoztatta az elváltozás színét, a szokásosnál pigmentáltabb megjelenést adva, és elfedve a jellegzetes aranysárga Halót. A dermoszkópia és a szövettan lehetővé tette a helyes diagnózis elérését. Újszülött LA-ről számoltak be az irodalomban,10 de nem találtunk más veleszületett LA-es esetet. Betegünkben a 9 éves korában megfigyelt elváltozás ugyanazon a helyen volt, mint az első újszülött vizsgálat során leírt elváltozás. Ezenkívül a beteg szülei ugyanazt a sérülést írták le. Ez mind alátámasztaná veleszületett természetét, bár ezt nem lehet megerősíteni, mivel ezen a betegen születés után nem végeztek dermatológiai nyomon követést.

összeférhetetlenség

a szerzők kijelentik, hogy nincs összeférhetetlenségük.