Articles

Jäkälä Aureus: Synnynnäinen Tapaus? / Actas Dermo-Sifiliográficas

9-vuotiaalla pojalla, jolla oli Fitzpatrickin ihon fototyyppi V, havaittiin oireeton leesio vasemmassa polvessa, jonka neonatologi diagnosoi syntyessään café au lait-paikaksi. Leesiota kuvailtiin vastasyntyneen vuotoraportissa vasemman polven ruskeaksi makulaksi, jonka koko oli 1,5×1,5 cm ja joka havaittiin vastasyntyneen lapsen ensimmäisessä tutkimuksessa. Jälkiseurantaa ei kuitenkaan ollut tehty, eikä lasta ollut näkynyt ihotaudissa ennen hänen vierailuaan poliklinikallamme. Lapsen vasenta polvea tutkittaessa havaittiin lineaarisessa jakaumassa useita kiiltäviä punoittavia ja purppuraisia plakkeja, joissa oli lievästi pigmentoitunut sädekehä ja hieno pinnallinen hilseily. Dermoscopy paljasti lobules ja vaaleanpunaisia pisteitä diffuusi kuparinruskea tausta, ja hieno ruskea verkko (Kuva. 1). Kun diagnostinen epäily lichenoid ihottuma, jäkälä aureus (LA), tai nevus flammeus—koska sen synnynnäinen luonne—yksi muistolaatat oli koepala.

potilaan kliiniset ja dermoskooppiset kuvat. A, ryhmitelty, kiiltävä punoittava-purppurainen plakkeja hieno pinnallinen desquamation vasemmassa polvessa. B, Dermoscopy näyttää punaisia pisteitä ruskeanharmaalla pohjalla hieno verkko. C, leesion kliininen kulku useiden hoitojen jälkeen. Huomaa pysyvyys laattoja, mutta hieman vähentynyt väri.
Kuva 1.

kliiniset ja dermoskooppiset kuvat potilaasta. A, ryhmitelty, kiiltävä punoittava-purppurainen plakkeja hieno pinnallinen desquamation vasemmassa polvessa. B, Dermoscopy näyttää punaisia pisteitä ruskeanharmaalla pohjalla hieno verkko. C, leesion kliininen kulku useiden hoitojen jälkeen. Huomaa pysyvyys laattoja, mutta hieman vähentynyt väri.

(0.28 MT).

Vähäinen hyperkeratoosi, lievä akantoosi ja lievä epidermaalinen spongioosi havaittiin histologiassa, yhdessä tiheän, bändimäisen lichenoidin tulehdusinfiltraatin kanssa papillaarisessa verinahassa, satunnaisilla apoptoottisilla keratinosyyteillä ja laajalla punasolujen ekstravasaatiolla (Kuva. 2). Potilaalla todettiin LA ja hoito aloitettiin 0,1-prosenttisella metyyliprednisoloniaseponaatilla kuukauden ajan. Mitään paranemista ei havaittu seurantakäynnillä 4 kuukauden kohdalla, vaikka hänen vanhempansa katsoivat leesion olevan vähemmän infiltroitunut. Hänelle määrättiin 1 kuukauden hoitojakso 0,25% prednikarbaattivoiteella. Neljän kuukauden kuluttua vaurio pysyi muuttumattomana. Vaurion hyvänlaatuisen ja oireettoman luonteen ja parantumattomuuden vuoksi päätettiin pidättäytyä jatkohoidosta ja pitää potilas seurannassa. Kirjoitushetkellä vaurio jatkuu muuttumattomana.

vaurion histologia. A, bändimäinen lichenoidin tulehduksellinen infiltraatti papillaarisen verinahan, ei vaikuta ihon lisäkkeisiin. Hematoksyliini ja eosiini (HE), alkuperäinen suurennos×10. B, laajalle levinnyt punasolujen ekstravasaatio. Hän, alkuperäinen suurennos×40.
kuva 2.

leesion histologia. A, bändimäinen lichenoidin tulehduksellinen infiltraatti papillaarisen verinahan, ei vaikuta ihon lisäkkeisiin. Hematoksyliini ja eosiini (H& E), alkuperäinen suurennos×10. B, laajalle levinnyt punasolujen ekstravasaatio. H&e, alkuperäinen suurennos×40.

(0.58 MT).

LA on harvinainen kokonaisuus lapsilla, ja sitä esiintyy enemmän nuorilla aikuisilla.1 sen kuvasi ensimmäisen kerran Martin vuonna 1959, joskin Calman keksi nykyisen nimen vasta vuonna 1960 sille ominaisen kultaisen sädekehän perusteella.2 Se kuuluu pigmenttisten purpuric-ihosairauksien ryhmään.

LA: n etiologiaa ei tunneta, vaikka useita etiologisia tekijöitä ja laukaisijoita on ehdotettu, kuten infektio, trauma, toksiinit, laskimoiden vajaatoiminta, kosketusallergia ja taustalla olevat autoimmuunisairaudet.2,3 LA esiintyy yleensä ruskehtavina, violetinvärisinä tai kuparinvärisinä makuloina ja näppylöinä tai plakkeina, joiden reuna on kullankeltainen halo, hieno pinnallinen hilseily ja kiiltävä pinta.1,3,4 leesiot ovat tyypillisesti yksipuolisia raajoissa tai rungossa, vaikka ne voivat olla kahdenvälisiä noin 10% tapauksista.1 Tähän mennessä, LA on useimmiten kuvattu leesio vaikuttaa alaraajojen, mutta äskettäin sarja 25 potilasta löysi saman esiintyvyyden käsivarsissa ja jaloissa.1

Dermoscopy on hyödyllinen diagnostinen väline tässä kokonaisuudessa. Raportoidut havainnot on tiivistetty 4 kohtaan: diffuusi ruskehtava tai kuparinpunainen Tausta, punaiset lobules tai pisteitä, harmahtava pisteitä, ja pigmentoitunut verkko tai pseudonetwork.5

histologisesti on ominaista kaistamainen lymfosyyttinen infiltraatti ja punasolujen ekstravasaatio, johon liittyy hemosideriiniesiintymiä.6 Hemosideriiniä ei välttämättä nähdä alkuvaiheessa värjäyksessä hematoksyliinilla ja eosiinilla; Perls-tahra on hyödyllinen näissä tapauksissa.1,7 periadnexal-ja perineural-infiltraatin esiintyminen on kirjallisuudessa kiistelty histologinen löydös, joka on tyypillisempi jäkälä-striatukselle. 25 potilaan sarjassa Zeng YP et al.1 löytyi periadnexal infiltraatti 12 potilaalla ja välilihan infiltraatti 5, yleisempää kuin aiemmin raportoitu LA.

on huomattava, että LA voidaan toisinaan sekoittaa mycosis fungoides (MF) – tautiin, ja jotkut kirjoittajat jopa puolustavat näiden kahden taudin välistä suhdetta, mikä viittaa siihen, että LA: lla voi olla kyky edetä MF: ksi.7

diagnoosi on kliininen ja patologinen ja erotusdiagnoosin tulee sisältää muut pigmentoidut purpuriset dermatoosit, mycosis fungoides, jäkälä striatus, blaschkitis, traumaattiset ruhjeet, kosketusihottuma ja Langerhans histiocytosis.1,8

taudin ennuste on vaihteleva ja arvaamaton; yleisimmin on spontaani resoluutiota myöhemmin toistuminen.3, 4, 9 on ehdotettu useita hoitovaihtoehtoja, mukaan lukien paikallisesti käytettävät kortikosteroidit, valohoito ja kalsineuriinin estäjät, vaikka varsin tehokasta vaihtoehtoa ei vielä ole.4

olemme esittäneet tapauksen segmentaalisesta LA: sta potilaalla, jolla on korkea ihon fototyyppi, tekijä, joka muutti vaurion väriä antaen sille tavallista pigmentoituneemman ulkonäön ja peittäen sille ominaisen kullankeltaisen sädekehän. Dermoskopian ja histologian avulla saavutimme oikean diagnoosin. Vastasyntyneiden LA on raportoitu kirjallisuudessa, 10 mutta emme ole löytäneet muita tapauksia synnynnäinen LA. Meidän potilaamme, leesio havaittu, kun hän oli 9-vuotias oli samassa kohdassa kuin leesio kuvattu ensimmäisessä vastasyntyneiden tutkimus. Lisäksi potilaan vanhemmat kuvailivat sitä samaksi vammaksi. Tämä kaikki tukisi sen synnynnäistä luonnetta, joskaan tätä ei voida vahvistaa, koska tälle potilaalle ei tehty dermatologista seurantaa syntymän jälkeen.

eturistiriidat

kirjoittajat ilmoittavat, ettei heillä ole eturistiriitoja.