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Liquen Aureus: ¿Un Caso Congénito? / Actas Dermo-Sifiliográficas

Un niño de 9 años, con fototipo cutáneo V de Fitzpatrick, fue visto por una lesión asintomática en la rodilla izquierda, diagnosticada al nacer por el neonatólogo como un punto café con leche. La lesión fue descrita en el informe de alta neonatal como una mácula pardusca de 1,5×1,5 cm, en la rodilla izquierda, observada durante el primer examen del recién nacido. Sin embargo, no hubo seguimiento posterior y el niño no había sido visto en dermatología antes de su visita a nuestra clínica ambulatoria. Al examinar la rodilla izquierda del niño, se observaron varias placas eritematosas purpúricas brillantes en una distribución lineal, con un halo ligeramente pigmentado y una fina descamación superficial. La dermoscopia reveló lóbulos y puntos rosados sobre un fondo difuso de color marrón cobrizo y una fina red marrón (Fig. 1). Con una sospecha diagnóstica de erupción liquenoide, liquen aureus (LA) o nevo flammeus, debido a su naturaleza congénita, se realizó una biopsia de una de las placas.

Imágenes clínicas y dermatoscópicas del paciente. Placas eritematoso-purpúricas brillantes agrupadas con fina descamación superficial en la rodilla izquierda. B, Dermatoscopia que muestra puntos rojos sobre un fondo gris parduzco con una fina red. C, Evolución clínica de la lesión después de varios intentos de tratamiento. Nota la persistencia de las placas, pero con una ligera reducción de color.
Figura 1.

Imágenes clínicas y dermatoscópicas del paciente. Placas eritematoso-purpúricas brillantes agrupadas con fina descamación superficial en la rodilla izquierda. B, Dermatoscopia que muestra puntos rojos sobre un fondo gris parduzco con una fina red. C, Evolución clínica de la lesión después de varios intentos de tratamiento. Nota la persistencia de las placas, pero con una ligera reducción de color.

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Se observaron hiperqueratosis mínima, acantosis leve y espongiosis epidérmica leve en histología, junto con un infiltrado inflamatorio liquenoide denso en forma de banda en la dermis papilar, con queratinocitos apoptóticos ocasionales y extravasación extensa de glóbulos rojos (Fig. 2). Se diagnosticó AL paciente con AL y se inició tratamiento con aceponato de metilprednisolona al 0,1% durante un mes. No se observó mejoría en la visita de seguimiento a los 4 meses, aunque sus padres consideraron que la lesión estaba menos infiltrada. Luego se le prescribió un tratamiento de 1 mes con crema de prednicarbato al 0,25%. Cuatro meses después, la lesión permaneció inalterada. Dada la naturaleza benigna y asintomática de la lesión y la falta de mejoría, se decidió abstenerse de continuar con el tratamiento y mantener al paciente en seguimiento. En el momento de redactar el presente informe, la lesión continúa sin cambios.

la Histología de la lesión. A, Un infiltrado inflamatorio liquenoide en forma de banda en la dermis papilar, que no afecta a los apéndices de la piel. Hematoxilina y eosina (HE), aumento original×10. B, Extravasación generalizada de glóbulos rojos. HE, ampliación original×40.
Figura 2.

Histología de la lesión. A, Un infiltrado inflamatorio liquenoide en forma de banda en la dermis papilar, que no afecta a los apéndices de la piel. Hematoxilina y eosina (H&E), aumento original×10. B, Extravasación generalizada de glóbulos rojos. H& E, aumento original×40.

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LA es una entidad poco frecuente en niños, con una mayor incidencia en adultos jóvenes.1 Fue descrito por primera vez en 1959 por Martin, aunque no fue hasta 1960 que Calman acuñó el nombre actual basado en su característico halo dorado.2 Se incluye en el grupo de dermatosis purpúricas pigmentadas.

Se desconoce la etiología de la AL, aunque se han propuesto varios factores etiológicos y desencadenantes, como infección, trauma, toxinas, insuficiencia venosa, alergia de contacto y enfermedades autoinmunes subyacentes.2,3 LA se presenta generalmente como máculas y pápulas o placas de color marrón, violáceo o cobre, con un halo periférico amarillo dorado, descamación superficial fina y superficie brillante.1,3,4 Las lesiones suelen ser unilaterales en las extremidades o el tronco, aunque pueden ser bilaterales en alrededor del 10% de los casos.1 Hasta ahora, la AI se ha descrito con mayor frecuencia como una lesión que afecta a los miembros inferiores, pero una serie reciente de 25 pacientes encontró la misma prevalencia en brazos y piernas.1

La dermatoscopia es una herramienta de diagnóstico útil en esta entidad. Los hallazgos reportados se resumen en 4 puntos: un fondo difuso de color marrón o rojo cobre, lóbulos o puntos rojos, puntos grisáceos y una red pigmentada o seudonet.5

Histológicamente, hay un infiltrado linfocítico en forma de banda característico y extravasación de glóbulos rojos con depósitos de hemosiderina.6 Es posible que la hemosiderina no se vea en las primeras etapas de la tinción con hematoxilina y eosina; la tinción de Perls es útil en estos casos.1,7 La presencia de un infiltrado periadnexal y perineural es un hallazgo histológico controvertido en la literatura y es más característico del liquen estriado. En su serie de 25 pacientes, Zeng YP et al.1 encontró un infiltrado periadnexal en 12 pacientes y un infiltrado perineural en 5, más frecuente que el reportado previamente en AL.

Cabe señalar que la AL puede confundirse ocasionalmente con la micosis fungoide (MF), y algunos autores incluso defienden una relación entre las 2 enfermedades, sugiriendo que la AL puede tener la capacidad de progresar a MF.7

El diagnóstico es clínico y patológico y el diagnóstico diferencial debe incluir otras dermatosis purpúricas pigmentadas, micosis fungoide, liquen estriado, blasquitis, contusiones traumáticas, dermatitis de contacto e histiocitosis de Langerhans.1,8

El pronóstico de la enfermedad es variable e impredecible; lo más frecuente es la resolución espontánea con recurrencias posteriores.3,4,9 Se han propuesto varias alternativas terapéuticas, incluidos corticosteroides tópicos, fototerapia e inhibidores de la calcineurina, aunque todavía no hay una opción verdaderamente efectiva.4

Hemos presentado un caso de AL segmentaria en un paciente con un fototipo de piel elevado, factor que alteró el color de la lesión, dándole un aspecto más pigmentado de lo habitual y enmascarando el característico halo amarillo dorado. La dermatoscopia y la histología nos permitieron llegar a un diagnóstico correcto. La AL neonatal ha sido reportada en la literatura, 10 pero no hemos encontrado otros casos de AL congénita. En nuestro paciente, la lesión observada a los 9 años de edad se encontraba en el mismo sitio que la lesión descrita en el primer examen neonatal. Además, los padres de la paciente la describieron como la misma lesión. Todo esto apoyaría su naturaleza congénita, aunque esto no se puede confirmar, ya que no se realizó un seguimiento dermatológico a esta paciente después del nacimiento.

Conflictos de intereses

Los autores declaran no tener conflictos de intereses.