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Lichen Aureus: Ein angeborener Fall? / Actas Dermo-Sifiliográficas

Bei einem 9-jährigen Jungen mit Fitzpatrick-Hautfototyp V wurde eine asymptomatische Läsion am linken Knie festgestellt, die bei der Geburt vom Neonatologen als Café au lait-Fleck diagnostiziert wurde. Die Läsion wurde im Neugeborenen-Entlassungsbericht als bräunliche Makula mit den Maßen 1, 5 × 1, 5 cm am linken Knie beschrieben, die bei der ersten Untersuchung des Neugeborenen beobachtet wurde. Es gab jedoch keine weitere Nachsorge und das Kind war vor seinem Besuch in unserer Ambulanz nicht in der Dermatologie gesehen worden. Bei der Untersuchung des linken Knies des Kindes wurden eine Reihe glänzender erythematös-purpurischer Plaques in linearer Verteilung mit einem leicht pigmentierten Halo und feiner oberflächlicher Abschuppung beobachtet. Die Dermatoskopie ergab Läppchen und rosa Punkte auf einem diffusen kupferbraunen Hintergrund und ein feines braunes Netzwerk (Abb. 1). Bei einem diagnostischen Verdacht auf einen lichenoiden Hautausschlag, Lichen aureus (LA) oder Nävus flammeus — wegen seiner angeborenen Natur — wurde eine der Plaques biopsiert.

 Klinische und dermatoskopische Bilder des Patienten. A, Gruppierte, glänzende erythematös-purpurische Plaques mit feiner oberflächlicher Abschuppung am linken Knie. B, Dermatoskopie zeigt rote Punkte auf einem bräunlich-grauen Hintergrund mit einem feinen Netzwerk. C, Klinischer Verlauf der Läsion nach mehreren Behandlungsversuchen. Beachten Sie die Persistenz der Plaques, jedoch mit einer leichten Farbreduktion.
Abbildung 1.

Klinische und dermatoskopische Bilder des Patienten. A, Gruppierte, glänzende erythematös-purpurische Plaques mit feiner oberflächlicher Abschuppung am linken Knie. B, Dermatoskopie zeigt rote Punkte auf einem bräunlich-grauen Hintergrund mit einem feinen Netzwerk. C, Klinischer Verlauf der Läsion nach mehreren Behandlungsversuchen. Beachten Sie die Persistenz der Plaques, jedoch mit einer leichten Farbreduktion.

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In der Histologie wurden minimale Hyperkeratose, leichte Akanthose und leichte epidermale Spongiose zusammen mit einem dichten, bandartigen lichenoiden Entzündungsinfiltrat in der papillären Dermis mit gelegentlichen apoptotischen Keratinozyten und ausgedehnter Erythrozytenextravasation beobachtet (Abb. 2). Bei dem Patienten wurde LA diagnostiziert und die Behandlung mit 0,1% Methylprednisolonaceponat für einen Monat begonnen. Beim Follow-up-Besuch nach 4 Monaten wurde keine Besserung beobachtet, obwohl seine Eltern die Läsion als weniger infiltriert betrachteten. Ihm wurde dann eine 1-monatige Behandlung mit 0,25% Prednicarbat-Creme verschrieben. Vier Monate später blieb die Läsion unverändert. Angesichts der gutartigen und asymptomatischen Natur der Läsion und der fehlenden Besserung wurde beschlossen, auf eine weitere Therapie zu verzichten und den Patienten weiter zu verfolgen. Zum Zeitpunkt des Schreibens bleibt die Läsion unverändert.

 Histologie der Läsion. A, Ein bandartiges lichenoides entzündliches Infiltrat in der papillären Dermis, das die Hautanhänge nicht beeinträchtigt. Hämatoxylin und Eosin (HE), Originalvergrößerung×10. B, Weit verbreitete Extravasation roter Blutkörperchen. ER, ursprüngliche Vergrößerung× 40.
Abbildung 2.

Histologie der Läsion. A, Ein bandartiges lichenoides entzündliches Infiltrat in der papillären Dermis, das die Hautanhänge nicht beeinträchtigt. Hämatoxylin und Eosin (H & E), ursprüngliche Vergrößerung × 10. B, Weit verbreitete Extravasation roter Blutkörperchen. H&E, ursprüngliche Vergrößerung×40.

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LA ist eine seltene Entität bei Kindern, mit einer höheren Inzidenz bei jungen Erwachsenen.1 Es wurde erstmals 1959 von Martin beschrieben, obwohl Calman erst 1960 den heutigen Namen aufgrund seines charakteristischen goldenen Heiligenscheins prägte.2 Es gehört zur Gruppe der pigmentierten purpurischen Dermatosen.

Die Ätiologie von LA ist unbekannt, obwohl mehrere ätiologische Faktoren und Auslöser vorgeschlagen wurden, wie Infektion, Trauma, Toxine, venöse Insuffizienz, Kontaktallergie und zugrunde liegende Autoimmunerkrankungen.2,3 LA präsentiert sich gewöhnlich als bräunliche, violette oder kupferfarbene Makula und Papel oder Plaques mit einem peripheren goldgelben Halo, feiner oberflächlicher Abschuppung und glänzender Oberfläche.1,3,4 Läsionen sind typischerweise einseitig an den Gliedmaßen oder am Rumpf, obwohl sie in etwa 10% der Fälle bilateral sein können.1 Bis jetzt wurde LA am häufigsten als Läsion der unteren Extremitäten beschrieben, aber eine kürzlich durchgeführte Serie von 25 Patienten fand die gleiche Prävalenz an Armen und Beinen.1

Die Dermoskopie ist ein nützliches Diagnosewerkzeug in dieser Entität. Die berichteten Befunde sind in 4 Punkten zusammengefasst: ein diffuser bräunlicher oder kupferroter Hintergrund, rote Läppchen oder Punkte, graue Punkte und ein pigmentiertes Netzwerk oder Pseudonetzwerk.5

Histologisch gibt es ein charakteristisches bandartiges lymphozytisches Infiltrat und eine Extravasation roter Blutkörperchen mit Hämosiderinablagerungen.6 Hämosiderin kann in den frühen Stadien bei der Färbung mit Hämatoxylin und Eosin nicht gesehen werden; Perls-Färbung ist in diesen Fällen nützlich.1,7 Das Vorhandensein eines periadnexalen und perineuralen Infiltrats ist ein in der Literatur umstrittener histologischer Befund und charakteristischer für Lichen striatus. In ihrer Serie von 25 Patienten, Zeng YP et al.1 fand ein periadnexales Infiltrat bei 12 Patienten und ein perineurales Infiltrat bei 5, häufiger als zuvor in LA berichtet.

Es sollte beachtet werden, dass LA gelegentlich mit Mycosis fungoides (MF) verwechselt werden kann, und einige Autoren verteidigen sogar eine Beziehung zwischen den 2 Krankheiten, was darauf hindeutet, dass LA die Fähigkeit haben kann, zu MF voranzukommen.7

Die Diagnose ist klinisch und pathologisch und die Differentialdiagnose sollte andere pigmentierte purpurische Dermatosen, Mycosis fungoides, Lichen striatus, Blaschkitis, traumatische Kontusionen, Kontaktdermatitis und Langerhans-Histiozytose umfassen.1,8

Die Prognose der Krankheit ist variabel und unvorhersehbar; am häufigsten kommt es zu einer spontanen Auflösung mit nachfolgenden Rezidiven.3,4,9 Es wurden eine Reihe therapeutischer Alternativen vorgeschlagen, darunter topische Kortikosteroide, Phototherapie und Calcineurin-Inhibitoren, obwohl es noch keine wirklich wirksame Option gibt.4

Wir haben einen Fall von segmentaler LA bei einem Patienten mit einem hohen Hautfototyp vorgestellt, ein Faktor, der die Farbe der Läsion veränderte, ihr ein pigmentierteres Aussehen als gewöhnlich verlieh und den charakteristischen goldgelben Halo maskierte. Dermatoskopie und Histologie ermöglichten es uns, eine korrekte Diagnose zu stellen. Neonatale LA wurde in der Literatur berichtet,10 aber wir haben keine anderen Fälle von angeborener LA gefunden. Bei unserem Patienten befand sich die im Alter von 9 Jahren beobachtete Läsion an derselben Stelle wie die bei der ersten Neugeborenenuntersuchung beschriebene Läsion. Darüber hinaus beschrieben die Eltern des Patienten es als die gleiche Läsion. Dies alles würde seine angeborene Natur unterstützen, obwohl dies nicht bestätigt werden kann, da bei diesem Patienten nach der Geburt keine dermatologische Nachsorge durchgeführt wurde.

Interessenkonflikte

Die Autoren erklären, dass sie keine Interessenkonflikte haben.