Articles

Vernicke encephalopati

CASE resume

en 53-årig med en historie med nyligt diagnosticeret metastatisk kræft i bugspytkirtlen blev indlagt med klager over forværret diplopi, ataksi og ændret mental status. Efter diagnosen erkendte patienten at drikke stærkt på grund af mavesmerter og depression.

billeddannelsesresultater

ved indlæggelse demonstrerede præ – og POSTKONTRAST hjerne MR-scanninger symmetrisk bilateralt øget T2-signal i den mediale thalami, hypothalamus, periakeduktal (PA) hvidt stof i venstre occipital og temporale lapper. Postkontrast billeddannelse viste svag forbedring i de bilaterale mammillære kroppe. Diffusionsvægtet billeddannelse afslørede også begrænset diffusion i det bilaterale mediale thalami og periakeduktalt gråt stof.

diagnose

Vernicke encephalopati. Differentialdiagnose: Arterien af percheron (AoP) infarkt, viral encephalitis og CJD (CJD).

diskussion

Vernicke encephalopati (vi) blev først beskrevet i 1881 af Carl Vernicke og defineres som en neurologisk lidelse, der kan tilskrives thiaminmangel, der oftest er relateret til kronisk alkoholforbrug.5 tilstanden er ret almindelig, hvor nogle undersøgelser rapporterer en forekomst på 2,8% i den generelle befolkning og en prævalens så høj som 12,5% hos alkoholmisbrugere.6 Det præsenterer oftest som den klassiske triade af encefalopati, oculomotorisk dysfunktion og gangart ataksi.

billeddannelse er nyttig i tilfælde af mistanke om vi, da unormale fund kan hjælpe med at udelukke konkurrerende diagnoser. Hoved-CT kan skildre læsioner som symmetriske hypodense-områder i den mediale thalami, pa-grå stof og mammillære kroppe, der kan forbedres efter kontrastinjektion.

MR er imidlertid den mest følsomme billeddannelsesmodalitet for VI. I den akutte indstilling demonstrerer vi på MR typisk nedsat T1-signal (Figur 1) og øget T2 (figur 2) signal i disse regioner samt begrænset diffusion ved diffusionsvægtet billeddannelse (figur 3). De fleste af disse signalabnormiteter er placeret i den mediale thalami, hypothalamus, mammillære kroppe, tektalplade og det periventrikulære hvide stof.1

mammillær kropsforøgelse er almindelig i akut vi og betragtes som patognomonisk. Faktisk er mammillær kropsatrofi en relativt specifik indikator for kronisk vi. Charness et al viste, at 78% af patienterne med vi havde mindre mammillære kroppe end matchede kontroller og patienter med demens.3

Petechial blødning i mediale thalami og mammillære kroppe kan observeres i alvorlige tilfælde af akut vi. I kronisk vi har mammillærlegemerne og cerebellar vermis tendens til at være atrofiske uden T2 hyperintense signalintensitet observeret.2

et AOP-infarkt demonstrerer symmetriske hypodense-områder i den mediale thalami og mellemhjernen på CT og tilsvarende områder med øget T2-signal og begrænset diffusion på DVI på MR i hjernen. Imidlertid skåner et AOP-infarkt typisk mammillære kroppe og periakeduktalt gråt stof, i modsætning til akut vi. Talrige virale encephalitider, inklusive Vestnilen, japansk encephalitis, og St. Louis encephalitis, kan variabelt involvere thalami og basale ganglier, der producerer hyperintense T2-signal på disse steder med begrænset diffusion på DVI, men ellers skåner mammillærlegemer og periakeduktalt gråt stof. Endelig forårsager CJD, spongioform encephalopati, øget T2-signal i basalganglier, thalami og bark med vedvarende begrænset diffusion på DVI, men vil også Skåne mammillærlegemer og periakeduktalt gråt stof (tabel 1). Mens MR i hjernen kan hjælpe med diagnosen af VI og udelukke konkurrerende diagnoser, er denne sygdom overvejende en klinisk diagnose. Anvendelsen af Caine-kriterierne diætmangel, oculomotoriske abnormiteter, cerebellar dysfunktion og enten ændret mental status eller mild hukommelsesnedsættelse) har vist sig at have en følsomhed på 85%, når 2 ud af de 4 symptomer er til stede.4

voksne påvirkes primært med en jævn fordeling mellem 30-70 år. Halvtreds procent af tilfældene er alkoholrelaterede med 50% af tilfældene, der kan henføres til ikke-alkoholisk relateret malabsorption, herunder bariatrisk kirurgi, thiaminbegrænsende kostvaner, sult, hyperemesis gravidarum, gastrisk malignitet og inflammatorisk tarmsygdom.

langvarigt alkoholforbrug udtømmer thiaminlagre ved at reducere ernæringsindtaget og forårsage malabsorption. Thiamin hjælper med at opretholde integriteten af cellulære membraner og er en vigtig cofaktor for flere forskellige stoffer, hovedsagelig transketolase, alfa-ketoglutaratdehydrogenase og pyruvatdehydrogenase. Dysfunktion resulterer i nedsat cerebral energiudnyttelse, der fører til neuronal skade (både intra – og ekstracellulært ødem) i dele af hjernen med høj metabolisk efterspørgsel.7 læsionerne er karakteristisk bilaterale og involverer oftest mammillære kroppe, dorsomedial thalami, locus ceruleus, periakeduktalt gråt stof, vestibulære kerner og oculomotoriske kerner.8

hvis vi er klinisk mistænkt, bør behandlingen straks begynde, da progression til koma og død er almindelig. Behandling involverer højdosis thiamin 500 mg infunderet over 30 minutter, tre gange dagligt i to på hinanden følgende dage og 250 mg intravenøst eller intramuskulært en gang dagligt i yderligere fem dage.9 thiamin skal udskiftes inden administration af glukose, da dette kan forværre encefalopati. MR er nyttigt i diagnosen og karakteriserer kronisk af vi, samtidig med at andre patologier udelukkes. Når vi mistænkes klinisk, bør behandlingen dog begynde straks, mens manglende behandling medfører en høj risiko for progression til koma og død10 (tabel 2).

konklusion

MR-fund i det akutte stadium af Vi inkluderer bilateral T2-hyperintensitet i mammillærlegemerne, medial Thalami hypothalamus og periakeduktalt gråt stof med variabel begrænset diffusion på DVI I de tilsvarende områder og forbedring af mammillærlegemerne på postkontrastafbildning.

  1. Succoli G, Pipitone N. Neuroimaging Fund i akut Vernicke ‘ s encephalopati: gennemgang af litteraturen. Amerikansk tidsskrift for roentgenologi 2009 192:2, 501-508. PMID: 19155417.
  2. Park SH, Kim M, Na DL, Jeon BS. Magnetisk resonans afspejler den patologiske udvikling af Vernicke encephalopati. J Neuroimaging. 2001;11(4):406. PMID: 11677881.
  3. Charness mig, Delapas RL. Mamillær kropsatrofi i vernicke ‘ s encephalopati: antemortem identifikation ved hjælp af magnetisk resonansbilleddannelse. Ann Neurol. 1987;22(5):595. PMID: 3426166.
  4. Caine D, Halliday GM, Kril JJ, Harper CG. Operationelle kriterier for klassificering af kroniske alkoholikere: identifikation af vernicke ‘ s encefalopati. J Neurol Neurosurg Psykiatri. 1997;62(1):51. PMID: 9010400
  5. Victor, m, Adams, RA, Collins, GH. Syndrom og relaterede lidelser på grund af alkoholisme og underernæring. FA Davis, Philadelphia 1989. ISBN 0803689217.
  6. Harper C, Fornes P, Duyckaerts C, Lecomte D, Hau JJ. Et internationalt perspektiv på forekomsten af Vernicke-Korsakoff syndrom. Metab Hjerne Dis. 1995 Mar;10 (1): 17-24. PMID: 7596325
  7. Martin PR, Singleton CK, Hiller-Sturmh Lutfel S. rollen af thiaminmangel i alkoholisk hjernesygdom. Alkohol Res Sundhed. 2003;27(2):134. PMID: 15303623
  8. Torvik A. to typer af hjernelæsioner i Vernicke ‘ s encephalopati. Neuropathol Appl Neurobiol. 1985;11(3):179. PMID: 3929155.
  9. kog CC, kl, Thomson annonce. B-vitaminmangel og neuropsykiatriske syndromer ved misbrug af alkohol. Alkohol Alkohol. 1998;33(4):317. PMID: 9719389.
  10. Galvin R, br Pristhen G, Ivashynka A, Hillbom M, Tanasescu R, Leone MA, EFNS. EFNS retningslinjer for diagnosticering, behandling og forebyggelse af encefalopati. Eur J Neurol. 2010 Dec;17 (12): 1408-18. PMID: 20642790.

Tilbage Til Toppen