Articles

Lymphoepithelial carcinoma: en sagsrapport om en sjælden tumor i strubehovedet

LEC i strubehovedet er en ekstremt sjælden og aggressiv tumor, der tegner sig for 0,2% af alle laryngeal kræftformer . Det stammer oftest fra supraglottisk region, normalt centreret omkring ventriklerne eller involverer epiglottis . Det forekommer mest hos ældre voksne (gennemsnit 62 år) med mandlig overvægt (forholdet mellem mand og kvinde = 3:1) . Det vigtigste symptom er dysfagi eller hæshed . I vores tilfælde besatte tumoren hele strubehovedet og blev ledsaget af cervikal lymfadenopati.

makroskopisk danner tumoren en masse, der kan være ulcereret . Diagnose kan være udfordrende, fordi tumoren kan opstå fra skjulte, submukosale steder. Mikroskopisk ligner laryngeal LEC den nasopharyngeale. Det omfatter faste plader eller uregelmæssige øer af maligne epitelceller, der er tæt blandet med fremtrædende komponent af lymfocytter og plasmaceller . Tumorceller er store med utydelige cellegrænser, runde til ovale vesikulære kerner og en enkelt stor central nucleoli . En komponent af pladecellecarcinom, der tegner sig for 10-75% af tumoren, kan ses i omkring halvdelen af tilfældene. Denne komponent blev ikke fundet i vores tilfælde. Det overliggende epitel kan vise carcinom-in-situ . Immunhistokemisk viser tumorceller positiv farvning for keratin og epitelmembranantigen . I det foreliggende tilfælde var immunhistokemiske pletter for cytokeratin positive og udgjorde et bevis på epitelial differentiering.

skelnen mellem LEC på den ene side og storcellelymfom og melanom på den anden side er pronostisk vigtig og kan til tider være vanskelig. Immunhistokemi er vigtig i differentiel diagnose ved at demonstrere ekspression af cytokeratin i LEC. Immunfarvning med melanocytdifferentieringsmarkører (HMB45 eller Melan-A) og lymfoide markører er nyttigt til at eliminere henholdsvis melanom og lymfom. Nasopharyngeal carcinoma med laryngeal metastase skal også elimineres .

forholdet mellem EBV og LEC i strubehovedet forbliver kontroversielt. Laryngeal LEC er mindre sandsynligt forbundet med EBV end dets nasopharyngeal conterpart . MacMillan et al. undersøgte otte tilfælde af LEC i strubehovedet og hypofysen. De fandt ud af, at ingen af tilfældene var positive for EBV og foreslog, at EBV har en begrænset rolle i etiopathogenesen af denne tumor hos patienter med ikke-asiatisk afstamning. Den samme konklusion blev foreslået af Marioni et al. Hvem fandt blandt 16 tilfælde evalueret for tilstedeværelsen af EBV kun fire tilfælde (25%) positive for denne virus. I vores tilfælde var immunfarvning for EBV negativ.

for at evaluere tilstandene for invasion af laryngeal og pharyngeal carcinomer, Micheau et al. undersøgt 2430 laryngektomi og pharyngolaryngectomy kirurgiske prøver. De fandt en enkelt eller dobbelt laryngocele i 70% af tilfældene. Histolologisk analyse af laryngocelerne viste cylindrisk eller pladeepitel med organiseret lymfoidvæv, svarende til histologien af lymfeknuder og lymfoide strukturer af Valdeyers ring. Denne lymfoide-foret struktur er sandsynligvis oprindelsesstedet for laryngeal LEC. Alternativt postulerede Toker og Peterson, at oprindelsesstedet for disse læsioner kan være aktivt basalt epitel i strubehovedet, hvilket svarer til epitel af tonsillarkrypter. Forholdet mellem LEC og rygning er forskelligt i laryngeal og nasopharyngeal placering. I førstnævnte kan rygning spille en rolle, mens det i sidstnævnte ikke anses for at være en risikofaktor . I vores tilfælde havde patienten en lang historie med rygning.

Laryngeal LEC er en meget radiosensitiv sygdom, og strålebehandling bør betragtes som den vigtigste behandling, fordi den giver fremragende lokale kontrolhastigheder . Værdien af kemoterapi er stadig ukendt. Neoadjuvant kemoterapi kan anbefales i tilfælde af tidlig regional adenopati med det formål at mindske den fjerne metastasehastighed .

Laryngeal LEC deler mange egenskaber med sin nasopharyngeal modstykke. De har begge betydelig modtagelighed for tidlige regionale og fjerne metastaser. Den indledende fase er den primære determinant for prognosen. Død fra sygdom forekommer hos ca.en tredjedel af patienterne. .