Articles

Lymphangiosarcoma i den Lymfedematøse Arm efter mastektomi

den hævede arm, der ofte forekommer efter radikal mastektomi for brystcarcinom, har længe været et vanskeligt håndteringsproblem for både kirurgen og radioterapeuten. Ubehaget og ubrugeligheden af den edematøse arm kan være alvorligt kompliceret af udviklingen af en ny tumor, der opstår længe efter, at den ondartede brystneoplasma tilsyneladende er blevet arresteret.

en stærkt ondartet lymphangiosarcoma kan udvikle sig i en kronisk edematøs arm. Denne tilstand blev først anerkendt og beskrevet som en specifik sygdomsenhed af Stuart og Treves i 1948, da de offentliggjorde detaljer om 6 tilfælde. Siden da er der rapporteret 34 yderligere tilfælde i litteraturen. Det forekommer sandsynligt, at denne tumor er forekommet oftere end angivet ved antallet af registrerede tilfælde. Mange er blevet set, diagnosticeret og behandlet, men ikke rapporteret. Endnu flere er sandsynligvis gået ukendt eller blev muligvis anset for at være formidlet, tilbagevendende, inoperable kutane metastaser af den oprindelige brystkræft.

Lymphangiosarcoma i lymfedematøs arm har fået lidt varsel i vores radiologiske litteratur. Det er formålet med dette papir ikke kun at beskrive dets kliniske symptomer, men også at understrege udseendet af tidlige hudændringer, som det ses hos 4 patienter. Hvis lægen advares om den mulige eksistens af denne ondartede tumor, kan diagnosen normalt stilles inden mikroskopisk verifikation. Tidlig aggressiv terapi er helt afhængig af hurtig anerkendelse.

klinisk forløb

de kliniske detaljer har været ens i alle rapporterede tilfælde af lymfangiosarkom. Med undtagelse af en patient havde alle kvinderne gennemgået en radikal mastektomi for et brystcarcinom, med eller uden tilknyttet postoperativ roentgenbehandling. Ødem i den homolaterale arm har normalt udviklet sig kort efter mastektomi. Denne hævelse vedvarer, og armen bliver tung. Bevægelse er ofte begrænset, hvilket i sig selv kan føje til lymfatisk stasis. Huden bliver fortykket og muskuløs.

generelt har lymfødemet været til stede seks eller flere år, når en svag purpurrød, subdermal, makulær læsion vises. Først ser dette ud til at være et “blå mærke” eller et område med ekkymose med en vis induration, som gradvist forstørres med dyb misfarvning. Der er en markant forkærlighed for læsionen for det mediale nedre aspekt af den øvre edematøse arm.

lignende satellitområder med misfarvning udvikler sig og bliver sammenflydende og danner bulløse eller papillomatøse tumorer. Disse sår ofte og udleder et serøst eller serosanguinøst ekssudat. Der er normalt hurtig lokal spredning af tumorer langs hele ekstremiteten og endelig til huden på brystvæggen. Lungemetastaser forekommer tidligt.

de følgende 4 patienter med lymfangiosarkom i den øvre ekstremitet blev set.

sag i: M. C., En 53-årig hvid kvinde, gennemgik en højre radikal mastektomi i en alder af femogfyrre for et stærkt anaplastisk karcinom i brystet med omfattende aksillære metastaser.