Articles

Lichen Aureus: En Medfødt Sag? / Actas Dermo-Sifiliogr Larsficas

en 9-årig dreng med Fitpatrick-hudfototype V blev set for en asymptomatisk læsion på hans venstre knæ, diagnosticeret ved fødslen af neonatologen som et cafeterica-sted. Læsionen blev beskrevet i den neonatale udskrivningsrapport som en brunlig makule, der måler 1,5 liter 1,5 cm, på venstre knæ, observeret under den første undersøgelse af det nyfødte spædbarn. Der havde dog ikke været nogen efterfølgende opfølgning, og barnet var ikke set i dermatologi før sit besøg på vores Poliklinik. Ved undersøgelse af barnets venstre knæ blev der observeret en række skinnende erythematøs-purpuriske plaketter i en lineær fordeling med en let pigmenteret glorie og fin overfladisk afskalning. Dermoskopi afslørede lobuler og lyserøde prikker på en diffus kobberbrun baggrund og et fint brunt netværk (Fig. 1). Med en diagnostisk mistanke om et lichenoidudslæt, lichen aureus (LA) eller nevus flammeus—på grund af dets medfødte natur—blev en af plaketterne biopsieret.

kliniske og dermoskopiske billeder af patienten. A, grupperet, skinnende erythematøs-purpurisk plak med fin overfladisk afskalning på venstre knæ. B, dermoskopi, der viser røde prikker på en brungrå baggrund med et fint netværk. C, klinisk forløb af læsionen efter flere forsøg på behandlinger. Bemærk persistens af plaketterne, men med en lille reduktion i farve.
Figur 1.

kliniske og dermoskopiske billeder af patienten. A, grupperet, skinnende erythematøs-purpurisk plak med fin overfladisk afskalning på venstre knæ. B, dermoskopi, der viser røde prikker på en brungrå baggrund med et fint netværk. C, klinisk forløb af læsionen efter flere forsøg på behandlinger. Bemærk persistens af plaketterne, men med en lille reduktion i farve.

(0.28 MB).

Minimal hyperkeratose, mild acanthosis og mild epidermal spongiose blev observeret ved histologi sammen med en tæt, båndlignende lichenoid inflammatorisk infiltration i papillær dermis med lejlighedsvis apoptotiske keratinocytter og omfattende ekstravasation af røde blodlegemer (Fig. 2). Patienten blev diagnosticeret med LA, og behandlingen blev startet med 0,1% methylprednisolonaceponat i en måned. Der blev ikke observeret nogen forbedring ved opfølgningsbesøget efter 4 måneder, skønt hans forældre anså læsionen for at være mindre infiltreret. Han blev derefter ordineret et 1-måneders behandlingsforløb med 0,25% prednicarbate creme. Fire måneder senere forblev læsionen uændret. I betragtning af læsionens godartede og asymptomatiske karakter og manglen på forbedring blev det besluttet at afholde sig fra yderligere behandling og holde patienten på opfølgning. På tidspunktet for skrivningen fortsætter læsionen uændret.

histologi af læsionen. A, et båndlignende lichenoid inflammatorisk infiltrere i papillær dermis, der ikke påvirker hudvedhængene. Hematoksylin og eosin (HE), oprindelig forstørrelse 10. B, udbredt ekstravasation af røde blodlegemer. Er, oprindelige forstørrelse 40.
figur 2.

histologi af læsionen. A, et båndlignende lichenoid inflammatorisk infiltrere i papillær dermis, der ikke påvirker hudvedhængene. Hæmatoksylin og eosin (h& E), oprindelig forstørrelse til 10. B, udbredt ekstravasation af røde blodlegemer. H& E, oprindelig forstørrelse til 40.

(0.58 MB).

LA er en sjælden enhed hos børn med en højere forekomst hos unge voksne.1 Det blev først beskrevet i 1959 af Martin, skønt det først var i 1960, at Calman opfandt det nuværende navn baseret på dets karakteristiske gyldne glorie.2 Det er inkluderet i gruppen af pigmenterede purpuriske dermatoser.

etiologien af LA er ukendt, skønt flere etiologiske faktorer og udløsere er blevet foreslået, såsom infektion, traumer, toksiner, venøs insufficiens, kontaktallergi og underliggende autoimmune sygdomme.2,3 LA normalt præsenterer som brunlig, violaceous, eller kobber-farvede Makuler og papler eller plaketter, med en perifer gylden-gul glorie, fin overfladisk afskalning, og skinnende overflade.1,3,4 læsioner er typisk ensidige på lemmer eller bagagerum, selvom de kan være bilaterale i omkring 10% af tilfældene.1 indtil nu er LA oftest blevet beskrevet som en læsion, der påvirker underbenene, men en nylig serie på 25 patienter fandt den samme prævalens på arme og ben.1

dermoskopi er et nyttigt diagnostisk værktøj i denne enhed. De rapporterede fund er opsummeret i 4 punkter: en diffus brunlig eller kobberrød baggrund, røde lobula eller prikker, grålige prikker og et pigmenteret netværk eller pseudonetværk.5

histologisk er der en karakteristisk båndlignende lymfocytisk infiltrat og ekstravasation af røde blodlegemer med hæmosiderinaflejringer.6 Hemosiderin kan ikke ses i de tidlige stadier på farvning med hæmatoksylin og eosin; Perls plet er nyttig i disse tilfælde.1,7 tilstedeværelsen af periadneksal og perineural infiltrat er et histologisk fund, der er omstridt i litteraturen og er mere karakteristisk for lichen striatus. I deres serie af 25 patienter, YP YP et al.1 fandt en periadneksal infiltrat hos 12 patienter og en perineural infiltrat hos 5, mere almindelig end tidligere rapporteret i LA.

det skal bemærkes, at LA lejlighedsvis kan forveksles med mycosis fungoides (MF), og nogle forfattere forsvarer endda et forhold mellem de 2 sygdomme, hvilket antyder, at LA kan have kapacitet til at udvikle sig til MF.7

diagnosen er klinisk og patologisk, og den differentielle diagnose bør omfatte andre pigmenterede purpuriske dermatoser, mycosis fungoides, lichen striatus, blaschkitis, traumatiske kontusioner, kontaktdermatitis og Langerhans histiocytose.1,8

prognosen for sygdommen er variabel og uforudsigelig; oftest er der spontan opløsning med efterfølgende gentagelser.3,4,9 der er foreslået en række terapeutiske alternativer, herunder topiske kortikosteroider, fototerapi og calcineurininhibitorer, selvom der stadig ikke er nogen virkelig effektiv mulighed.4

vi har præsenteret et tilfælde af segmental LA hos en patient med en høj hudfototype, en faktor, der ændrede læsionens farve, hvilket gav den et mere pigmenteret udseende end normalt og maskerede den karakteristiske gylden-gule glorie. Dermoskopi og histologi gjorde det muligt for os at nå en korrekt diagnose. Neonatal LA er rapporteret i litteraturen,10 men vi har ikke fundet andre tilfælde af medfødt LA. Hos vores patient var læsionen, der blev observeret, da han var 9 år gammel, på samme sted som læsionen beskrevet i den første neonatale undersøgelse. Desuden beskrev patientens forældre det som den samme læsion. Dette ville alle understøtte dets medfødte natur, selvom dette ikke kan bekræftes, da der ikke blev udført dermatologisk opfølgning på denne patient efter fødslen.

interessekonflikter

forfatterne erklærer, at de ikke har nogen interessekonflikter.