Articles

Lichen Aureus: Vrozený Případ? / Actas Dermo-Sifiliográficas

9letý chlapec s fototypem Fitzpatrick skin V byl pozorován pro asymptomatickou lézi na levém koleni, kterou při narození diagnostikoval neonatolog jako místo café au lait. Léze byla popsána ve zprávě o novorozeneckém výboji jako nahnědlá makule o rozměrech 1, 5×1,5 cm na levém koleni, pozorovaná během prvního vyšetření novorozence. K následnému sledování však nedošlo a dítě nebylo před návštěvou naší ambulance vidět v dermatologii. Při vyšetření levého kolena dítěte bylo pozorováno množství lesklých erytematózně-purpurových plaků v lineární distribuci s mírně pigmentovaným halo a jemnou povrchovou deskvamací. Dermoskopie odhalila lobuly a růžové tečky na difúzním měděně hnědém pozadí a jemně hnědé síti(obr. 1). Při diagnostickém podezření na lichenoidní vyrážku, lichen aureus (LA) nebo nevus flammeus—kvůli své vrozené povaze-byl jeden z plaků biopsován.

klinické a dermoskopické obrazy pacienta. A, seskupené, lesklé erytematózně-purpurové plaky s jemnou povrchovou deskvamací na levém koleni. B, Dermoskopie zobrazující červené tečky na hnědošedém pozadí s jemnou sítí. C, klinický průběh léze po několika pokusech o léčbu. Všimněte si perzistence plaků, ale s mírným snížením barvy.
Obrázek 1.

klinické a dermoskopické obrazy pacienta. A, seskupené, lesklé erytematózně-purpurové plaky s jemnou povrchovou deskvamací na levém koleni. B, Dermoskopie zobrazující červené tečky na hnědošedém pozadí s jemnou sítí. C, klinický průběh léze po několika pokusech o léčbu. Všimněte si perzistence plaků, ale s mírným snížením barvy.

(0.28 MB).

na histologii byla pozorována minimální hyperkeratóza, mírná akantóza a mírná epidermální spongióza spolu s hustým pásovým lichenoidním zánětlivým infiltrátem v papilární dermis, s příležitostnými apoptotickými keratinocyty a rozsáhlou extravazací červených krvinek (obr. 2). Pacientovi byla diagnostikována LA a léčba byla zahájena 0, 1% methylprednisolon aceponátem po dobu jednoho měsíce. Při následné návštěvě po 4 měsících nebylo pozorováno žádné zlepšení, ačkoli jeho rodiče považovali lézi za méně infiltrovanou. Poté mu byl předepsán 1měsíční průběh léčby 0,25% prednikarbátovým krémem. O čtyři měsíce později zůstala léze nezměněna. Vzhledem k benigní a asymptomatické povaze léze a nedostatečnému zlepšení bylo rozhodnuto zdržet se další léčby a udržet pacienta v následném sledování. V době psaní léze pokračuje beze změny.

histologie léze. A, pásový lichenoidní zánětlivý infiltrát v papilární dermis, který neovlivňuje kožní přídavky. Hematoxylin a eosin (HE), Původní zvětšení×10. B, rozšířená extravazace červených krvinek. On, Původní zvětšení×40.
Obrázek 2.

histologie léze. A, pásový lichenoidní zánětlivý infiltrát v papilární dermis, který neovlivňuje kožní přídavky. Hematoxylin a eosin (H& E), Původní zvětšení×10. B, rozšířená extravazace červených krvinek. H& E, Původní zvětšení×40.

(0.58 MB).

LA je vzácná entita u dětí s vyšším výskytem u mladých dospělých.1 to bylo poprvé popsáno v roce 1959 Martinem, ačkoli to nebylo až do roku 1960, že Calman vytvořil současný název na základě jeho charakteristické zlaté halo.2 je zařazen do skupiny pigmentovaných purpurových dermatóz.

etiologie LA není známa, ačkoli bylo navrženo několik etiologických faktorů a spouštěčů, jako je infekce, trauma, toxiny, žilní nedostatečnost, kontaktní alergie a základní autoimunitní onemocnění.2,3 LA se obvykle prezentuje jako nahnědlé, violové nebo měděné makuly a papuly nebo plaky, s periferním zlatožlutým halo, jemným povrchovým deskvamací a lesklým povrchem.1,3,4 léze jsou obvykle jednostranné na končetinách nebo trupu, i když mohou být bilaterální v přibližně 10% případů.1 až dosud byla LA nejčastěji popisována jako léze postihující dolní končetiny, ale nedávná série 25 pacientů zjistila stejnou prevalenci na pažích a nohou.1

Dermoskopie je užitečným diagnostickým nástrojem v této entitě. Hlášené nálezy jsou shrnuty do 4 bodů: difuzní nahnědlé nebo měděně červené pozadí, červené laloky nebo tečky, šedavé tečky a pigmentovaná síť nebo pseudonetwork.5

histologicky existuje charakteristický pásový lymfocytární infiltrát a extravazace červených krvinek s depozity hemosiderinu.6 Hemosiderin nemusí být pozorován v počátečních stádiích při barvení hematoxylinem a eosinem; perlsova skvrna je v těchto případech užitečná.1,7 přítomnost periadnexálního a perineurálního infiltrátu je histologickým nálezem sporným v literatuře a je charakterističtější pro lichen striatus. Ve své sérii 25 pacientů Zeng YP et al.1 našel periadnexální infiltrát u 12 pacientů a perineurální infiltrát u 5, častější než dříve hlášené v LA.

je třeba poznamenat, že LA může být občas zaměňována s mycosis fungoides (MF) a někteří autoři dokonce hájí vztah mezi 2 nemocemi, což naznačuje, že LA může mít schopnost postupovat k MF.7

diagnóza je klinická a patologická a diferenciální diagnóza by měla zahrnovat další pigmentované purpurové dermatózy, fungoidy mykózy, lichen striatus, blaschkitidu, traumatické pohmožděniny, kontaktní dermatitidu a Langerhansovu histiocytózu.1,8

prognóza onemocnění je variabilní a nepředvídatelná; nejčastěji dochází k spontánnímu rozlišení s následnými recidivami.3,4,9 byla navržena řada terapeutických alternativ, včetně topických kortikosteroidů, fototerapie a inhibitorů kalcineurinu, i když stále neexistuje žádná skutečně účinná možnost.4

představili jsme případ segmentového LA u pacienta s vysokým fototypem kůže, což je faktor, který změnil barvu léze, což jí dává pigmentovanější vzhled než obvykle a maskuje charakteristický zlatožlutý halo. Dermoskopie a histologie nám umožnily dosáhnout správné diagnózy. Neonatální LA byla hlášena v literatuře,10 ale nenalezli jsme žádné další případy vrozené LA. U našeho pacienta byla léze pozorovaná, když mu bylo 9 let, na stejném místě jako léze popsaná při prvním novorozeneckém vyšetření. Rodiče pacienta to navíc popsali jako stejnou lézi. To vše by podpořilo jeho vrozenou povahu, i když to nelze potvrdit, protože u tohoto pacienta po narození nebylo provedeno žádné dermatologické sledování.

střet zájmů

autoři prohlašují, že nemají žádný střet zájmů.